مرض فقر الدم المنجلي
مرض الخلايا المنجلية (SCD) هو مرض يصيب الدم ويؤثر على كيفية انتقال الأكسجين إلى أعضاء الجسم المختلفة. يمكن أن تؤثر هذه الحالة على كل عضو، مما يسبب الألم ومشاكل صحية خطيرة أخرى مثل العدوى، ومتلازمة الصدر الحادة، والسكتة الدماغية.
الدكتورة Maureen Okam Achebe، الحاصلة على دكتوراه في الطب وماجستير في الصحة العامة، وهي أخصائية أمراض الدم في منظومة Mass General Brigham للرعاية الصحية، تجيب على أكثر أسئلة المرضى شيوعاً حول مرض فقر الدم المنجلي. الدكتور تشغل الدكتورة Achebe منصب المدير السريري لأمراض الدم في مستشفى Brigham and Women's Hospital. كما أنها تعالج المرضى في مستشفى Brigham and Women's Faulkner Hospital.
ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي؟
ينتج مرض فقر الدم المنجلي عن هيموغلوبين غير طبيعي. الهيموغلوبين هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي ينقل الأكسجين إلى أجزاء مختلفة من الجسم. يؤثر مرض فقر الدم المنجلي في الغالب على الأشخاص من أصول أفريقية، وخاصة الأمريكيين من أصل أفريقي في الولايات المتحدة، ولكنه يمكن أن يصيب أي شخص.
ينتقل مرض فقر الدم المنجلي في العائلات عندما ينقل الوالدان لطفلهما جينًا غير طبيعي مرتبطًا بهذا المرض. يجب أن يرث الطفل التغيير الجيني المرتبط بمرض فقر الدم المنجلي من كلا الوالدين ليصاب به. إذا ورث الطفل التغيير الجيني المرتبط بمرض فقر الدم المنجلي من أحد الوالدين فقط، فإنه يصاب بسمة فقر الدم المنجلي ويُعتبر حاملًا.
كيف يتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي؟
إذا وُلدت في الولايات المتحدة مصاباً بمرض فقر الدم المنجلي، فستعرف ذلك عند الولادة. يخضع جميع الأطفال حديثي الولادة لاختبار دم لفحص حديثي الولادة والذي يتحقق من وجود الحالة.
توضح الدكتورة Achebe: "الآن، إذا لم تكن مولوداً في الولايات المتحدة، أو إذا كنت قد ولدت قبل عام 2006، فمن المحتمل أنه لم يتم تشخيصك كطفل رضيع. في هذه الحالة، يتم التشخيص عادة عندما يذهب الشخص إلى الطبيب بسبب الألم الذي يعاني منه." هناك اختبار دم بسيط يسمى رحلان الهيموغلوبين الكهربائي يمكنه تشخيص مرض فقر الدم المنجلي."
يعاني المرضى المصابون بمرض فقر الدم المنجلي من آلام تظهر على شكل نوبات وبدون سابق إنذار ويمكن أن تستمر لأي مدة. الألم المرتبط بمرض فقر الدم المنجلي هو ما يدفع الناس إلى التوجه إلى المستشفى بشكل أكثر تكراراً من أي مضاعفات أخرى للمرض.
Maureen Okam Achebe، دكتور في الطب، ماجستير في الصحة العامة
- أخصائي أمراض الدم
- منظومة Mass General Brigham للرعاية الطبية
ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي؟
تقول الدكتورة Achebe: "العرض الرئيسي لمرض فقر الدم المنجلي هو الألم المبرح. يعاني المرضى المصابون بمرض فقر الدم المنجلي من آلام تظهر على شكل نوبات، وبدون سابق إنذار، ويمكن أن تستمر لأي مدة. الألم في مرض فقر الدم المنجلي هو ما يدفع الناس إلى التوجه إلى المستشفى بشكل أكثر تكراراً من أي مضاعفات أخرى للمرض."
لماذا يسبب مرض فقر الدم المنجلي الألم؟
لدى الشخص المصاب بمرض فقر الدم المنجلي، يتسبب الهيموغلوبين غير الطبيعي في جعل خلايا الدم الحمراء صلبة ولزجة. وهي تبدو مثل أداة زراعية على شكل حرف C تسمى "المنجل".
حين تتحرك الخلايا المنجلية عبر الأوعية الدموية الصغيرة، يمكن أن تعلق وتسد تدفق الدم في جميع أنحاء الجسم. وهذا يسبب الألم. يمكن أن تبدأ نوبة الألم (وتسمى أيضاً نوبة انسداد الأوعية الدموية أو VOE) فجأة. قد تكون نوبات الألم خفيفة إلى شديدة. قد يعاني مرضى فقر الدم المنجلي من الألم في أي جزء من الجسم، ولكنه غالباً ما يُشعر به في الذراعين والساقين والصدر والظهر.
هل مرض فقر الدم المنجلي قابل للشفاء؟
العلاج الوحيد المعتمد من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) والذي قد يكون قادراً على علاج فقر الدم المنجلي هو زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية.
كيف يعالج زرع نخاع العظم مرض فقر الدم المنجلي؟
نخاع العظم هو نسيج دهني ناعم يوجد داخل مركز العظام. وهو المكان الذي يصنع فيه الجسم خلايا الدم. أثناء عملية زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية، يقوم أخصائي زرع نخاع العظم بنقل خلايا دم سليمة من شخص (المتبرع) إلى شخص ينتج نخاع عظمه خلايا ذات شكل "منجلي" غير طبيعي.
تعتبر عمليات زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية محفوفة بالمخاطر للغاية. يمكن أن يكون لها آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك الوفاة. لكي ينجح الزرع، يجب أن يكون نخاع العظم من المتبرع مطابقاً بشكل وثيق لنخاع عظم المريض. عادةً ما يكون أفضل متبرع هو الأخ أو الأخت. تعد عمليات زرع نخاع العظم أو الخلايا الجذعية أكثر شيوعاً في حالات فقر الدم المنجلي الشديدة لدى الأطفال. عادةً ما يعاني هؤلاء المرضى من الحد الأدنى من تلف الأعضاء بسبب المرض.
علاج فقر الدم المنجلي
تتضمن إدارة مرض فقر الدم المنجلي تعديلات في نمط الحياة وتناول الأدوية.
تقول دز Achebe: "عندما يُدخل المرضى إلى المستشفى بسبب نوبات الألم، يتلقون عادةً سوائل ومسكنات للألم. هناك أربعة أدوية متاحة حالياً ويمكن لطبيبك إخبارك بأيها هو الأنسب لك. بعض التوصيات التي أقدمها لمرضاي هي الحفاظ على رطوبة الجسم جيداً، وعدم تعريض أنفسهم للبرد أو الحرارة الزائدة، وممارسة الرياضة بشكل محدود فقط. يتمتع معظم المرضى، عندما يصلون إلى مرحلة البلوغ، بوعي جيد بمدى قدرة أجسامهم على تحمل التمارين دون التعرض للمرض."