برنامج كثرة الخلايا البدينة

حول البرنامج

يقدم برنامج كثرة الخلايا البدينة الرعاية للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة واضطرابات تنشيط الخلايا البدينة. بالإضافة إلى الرعاية السريرية، يعد موقعًا نشطًا للبحث. تشمل الأبحاث الجارية التحقيقات الأساسية في بيولوجيا الخلايا البدينة البشرية على مستوى الحمض النووي، والحمض النووي الريبي، والبروتين، والبحث الانتقالي في اضطرابات تنشيط الخلايا البدينة، والتجارب السريرية مع خيارات علاجية جديدة، بما في ذلك الأجسام المضادة وحيدة النسيلة والعوامل البيولوجية.

جزء من قسم الحساسية والمناعة السريرية

كيف يمكننا مساعدتك

يقدم برنامج كثرة الخلايا البدينة الرعاية للبالغين والأطفال الذين يعانون من اضطرابات تنشيط الخلايا البدينة. يشمل ذلك كثرة الخلايا البدينة الجلدية، كثرة الخلايا البدينة الجهازية، اضطرابات تنشيط الخلايا البدينة، الحساسية المفرطة مجهولة السبب، والتربتاسيميا الوراثية ألفا.

البرنامج هو مجموعة متعددة التخصصات ويشمل أطباء من: الحساسية والمناعة السريرية، وأمراض الجهاز الهضمي، والأمراض الجلدية، وعلم الأعصاب، وعلم الأورام/أمراض الدم، والغدد الصماء، وطب الرئة، وعلم الأمراض. يتعاون أطباؤنا بنشاط مع مؤسسات خارجية بما في ذلك مستشفى بوسطن للأطفال (Boston Children’s Hospital)، والمعهد الوطني للصحة (National Institute of Health)، والشبكة الأوروبية للتميز في كثرة الخلايا البدينة (European Competence Network on Mastocytosis)، والمبادرة الأمريكية في أمراض الخلايا البدينة (American Initiative in Mast Cell Diseases).

ما الذي يميزنا

برنامج كثرة الخلايا البدينة هو أكبر مركز لأمراض الخلايا البدينة في الولايات المتحدة.

أطباؤنا خبراء معترف بهم دولياً وشاركوا في تطوير معايير تشخيص اضطرابات الخلايا البدينة.

نحن قادرون على رعاية المرضى المعقدين من خلال فريق الرعاية الشامل لدينا الذي يتكون من أكثر من 10 أطباء في ثماني تخصصات طبية مختلفة.

لقد طورنا ابتكارات علاجية مثل أول بروتوكول لتخفيف الحساسية من سموم الحشرات غشائية الأجنحة بشكل فائق السرعة للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة والحساسية المهددة للحياة من هذه السموم.

المرضى الذين يتم رؤيتهم في برنامج كثرة الخلايا البدينة مؤهلون للمشاركة في الأبحاث السريرية و/أو الأبحاث الانتقالية الجارية. تحتوي قاعدة بياناتنا على أكثر من 1,500 مريض، بما في ذلك 1,000 مريض يعانون من متلازمات كثرة الخلايا البدينة الجهازية و/أو الجلدية و500 مريض يعانون من اضطرابات تنشيط الخلايا البدينة. هذه هي أكبر مجموعة من المرضى الذين يعانون من اضطرابات تنشيط الخلايا البدينة في الولايات المتحدة.

متى يكون تقييم متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) مناسباً

في عيادتنا، نقوم بتقييم المرضى للكشف عن متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) باستخدام معايير تشخيصية راسخة وقائمة على الأدلة. متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) هي حالة تُعرف بإطلاق وسائط الخلايا الصارية بشكل متقطع، بدلاً من الأعراض المزمنة غير المحددة. نحن ملتزمون بتقديم رعاية مدروسة وقائمة على الأدلة، بالإضافة إلى الشراكة مع المرضى والأطباء المحيلين لضمان التقييم والإدارة المناسبين. هدفنا هو تحديد المرضى الأكثر استفادة من رعاية الحساسية والمناعة المتخصصة، مع تجنب الاختبارات غير الضرورية أو التشخيص الخاطئ.

لا يتم تشخيص متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) بناءً على الأعراض وحدها. الأعراض المزمنة مثل فرط الحركة أو متلازمة إهلرز-دانلوس، أو التعب، أو ضبابية الدماغ، أو الألم العصبي، أو الدوار، أو خلل الوظائف المستقلة، أو الألم البطني المزمن — عند حدوثها دون نوبات حادة واضحة — لا تستوفي معايير التشخيص ومن غير المرجح أن تمثل متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) بحد ذاتها.

كما أننا لا نقوم بالتقييم لحالات الحساسية الكيميائية، أو سمية العفن، أو المخاوف المتعلقة بمتلازمة ما بعد كوفيد الطويلة، أو الأمراض المزمنة متعددة الأجهزة التي لا ترتبط بوضوح بتنشيط الخلايا الصارية.

يعد التقييم لمتلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) أكثر ملاءمة للمرضى الذين يعانون من نوبات حادة ومتكررة تتوافق مع تنشيط الخلايا الصارية. تشمل الأمثلة:

• الجلد: احمرار، شرى، وذمة وعائية، حكة بدون طفح جلدي أولي
• الجهاز الهضمي: تقلصات حادة، إسهال، غثيان، أو قيء أثناء النوبات
• القلب والأوعية الدموية: دوار، شعور بقرب الإغماء، إغماء، انخفاض ضغط الدم، أو تسرع القلب المتقطع
• الجهاز التنفسي: أزيز، ضيق في الحلق، احتقان أنفي متقطع
• جهازي: صدمة تحسسية أو حالة شبيهة بالصدمة التحسسية بدون محفز يمكن تحديده

يتمثل أحد المكونات الرئيسية لتقييم متلازمة تنشيط الخلايا الصارية (MCAS) في وجود دليل على إطلاق وسائط الخلايا الصارية، والتي قد تشمل:

• ارتفاع مستوى التريبتيز في المصل الذي يتم جمعه أثناء نوبة حادة ومقارنته بالمستوى الأساسي
• ارتفاع وسائط الخلايا الصارية في البول التي يتم جمعها أثناء النوبات العرضية أو بعدها بفترة وجيزة
• استجابة سريرية واضحة وقابلة للتكرار للعلاج الموجه للخلايا الصارية (مثل مضادات الهيستامين H1/H2، أو معدلات الليوكوترين، أو مثبتات الخلايا الصارية)

للحصول على معلومات إضافية قائمة على الأدلة، نشجع المرضى ومزودي الرعاية الصحية على زيارة جمعية أمراض الخلايا الصارية، tmsforacure.org.