El diagnóstico y el tratamiento del neuroblastoma no logran minar el espíritu de un joven paciente
En el escritorio de la cirujana pediátrica del Massachusetts General Hospital, Dra. Danielle Cameron, MD, MPH, hay un pequeño cactus. Fue un regalo de la familia de uno de sus pacientes, Theo Divoll, de seis años.
A los cinco años, a Theo le diagnosticaron neuroblastoma de alto riesgo. Es un tipo de cáncer que crece en el tejido nervioso de bebés y niños pequeños. El tratamiento puede ser agotador e incluir quimioterapia, cirugía, trasplante de células madre, radioterapia e inmunoterapia.
A pesar de todo lo que ha pasado, Theo ha mantenido una determinación feroz y una actitud positiva.
"La madre de Theo escribió una nota diciendo que espera que cuando mire el cactus, piense en él y en su proceso de tratamiento", dijo la Dra. Cameron. "Puede ser espinoso, pero de vez en cuando florece."
Una pierna rota conduce al diagnóstico de neuroblastoma
Theo vive en Andover, Massachusetts, con sus padres, Paige e Ira, y su hermano y hermana. Un día, Theo se rompió la pierna mientras esquiaba. Después de que le pusieran un yeso, comenzó a experimentar fatiga, pérdida de apetito, abdomen hinchado y pérdida de peso.
Paige llevó a Theo a su pediatra, quien notó que la presión arterial de Theo estaba alarmantemente alta. El médico lo envió directamente a la sala de emergencias del Mass General for Children (MGfC).
Las pruebas mostraron que Theo tenía neuroblastoma, uno de los tumores sólidos más comunes que se encuentran en niños pequeños. Un tumor grande, que había comenzado en su abdomen, ya se había extendido a sus huesos y envuelto alrededor de su riñón derecho.
"Tratamos a niños que tienen neuroblastoma de alto riesgo con un régimen agresivo para eliminar todas las células tumorales y minimizar su riesgo de recurrencia local o recaída a largo plazo", dijo la Dra. Cameron. "Sus cuerpos pueden tolerar físicamente mucho más que un paciente adulto."
Es crucial que los niños con neuroblastoma de alto riesgo reciban atención de un equipo multidisciplinario de expertos. La Dra. Cameron tiene una amplia experiencia en el tratamiento quirúrgico del neuroblastoma. Su colega, la oncóloga médica pediátrica Lauren Boal, MD, se formó con uno de los principales expertos en neuroblastoma del país.
Antes de unirse a MGfC, la Dra. Boal ayudó a dirigir un ensayo clínico centrado en tumores sólidos pediátricos, incluido el neuroblastoma. Ella ahora atiende a niños con neuroblastoma y otros tipos de cáncer. En el caso de Theo, ella diseñó y administró los planes de atención para pacientes hospitalizados y ambulatorios, que abarcaron quimioterapia, dos trasplantes de células madre e inmunoterapia.
"Sabíamos que tenía un camino largo e intenso por delante", dijo la Dra. Boal. "Estaba preocupada por él, pero sentía que podíamos controlar su presión arterial y luego comenzar el camino para curar su cuerpo del neuroblastoma."
Quimioterapia y recolección de células madre
El examen inicial de Theo incluyó el ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (PICU, por sus siglas en inglés) de MGfC, donde su equipo de atención le administró medicamentos para controlar su presión arterial. También se sometió a estudios de diagnóstico por imágenes y a una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico.
Luego, Theo fue trasladado al piso de pediatría para pacientes hospitalizados de MGfC en Ellison 17, donde comenzó la quimioterapia. El objetivo era eliminar la mayor cantidad posible de cáncer antes de someterse a una operación para extirpar el tumor.
"Los niños son muy resilientes. Se le empezó a caer el cabello, pero simplemente se encogió de hombros y siguió adelante", dijo Paige. "Entonces Ira dijo: 'Vamos a hacerlo, ¿por qué no simplemente lo rapamos?' Ira tiene el cabello muy corto y recortado, y Theo estaba emocionado de verse igual que su papá."
Antes de la cirugía, Theo completó varias rondas de quimioterapia con buena respuesta. También se sometió a una recolección de células madre, un proceso que implica recolectar células madre (células especiales con la capacidad de convertirse en muchos tipos de células diferentes). Las células madre se congelaron y almacenaron para que pudieran trasplantarse de nuevo al cuerpo de Theo más tarde.
Theo construyendo Legos con una enfermera durante su primera recolección de células madre en julio de 2023
¿Qué hace que la cirugía de neuroblastoma sea tan difícil?
La cirugía para tratar el neuroblastoma es notoriamente difícil. Como explicó la Dra. Cameron: "Este es un tumor que tiende a crecer alrededor de los vasos sanguíneos. Extirpar el tumor puede ser de alto riesgo porque una lesión en cualquiera de estos vasos sanguíneos puede causar daño a otros órganos."
Por esta razón, no siempre es posible extirpar todo el tumor con cirugía. En muchos casos, extirpar el 90 % del tumor se considera un éxito porque el tejido restante puede tratarse con quimioterapia, trasplante de células madre, radioterapia e inmunoterapia.
En el caso de Theo, el tumor envolvía completamente los vasos sanguíneos que iban a su riñón derecho. Durante una operación de 12 horas que realizó con el cirujano pediátrico Daniel Ryan, MD, la Dra. Cameron separó cuidadosamente el tumor de los vasos sanguíneos. Además de extirpar más del 95 % del tumor, logró preservar tanto los vasos sanguíneos como el riñón.
Paige e Ira valoraron la amplia experiencia de la Dra. Cameron en cirugía de neuroblastoma, así como su trato atento y compasivo.
"Nos dio la sensación de que trataría a nuestro hijo como si fuera suyo", dijo Paige. "Se tomó mucho tiempo para conocer a nuestra familia e hizo un esfuerzo adicional para hacer que un proceso realmente aterrador para Theo fuera un poco menos aterrador para todos nosotros."
La cirugía fue el hito más crítico en el tratamiento del neuroblastoma de Theo, pero difícilmente el punto final.
La primera caminata de Theo con un fisioterapeuta después de su cirugía de resección de tumor en agosto de 2023
A tiempo para Navidad
Aproximadamente un mes después de la cirugía, Theo fue readmitido en MGfC para un ciclo de cinco días de quimioterapia de alta dosis. A eso le siguió un trasplante de células madre, en el cual la Dra. Boal y el equipo de oncología le inyectaron de nuevo en el cuerpo las células madre que habían sido recolectadas varios meses antes. Allí, viajarían a través del torrente sanguíneo hasta la médula ósea, donde comenzarían a producir nuevos glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
En el momento del trasplante, el sistema inmunológico de Theo apenas funcionaba. Para protegerlo contra infecciones durante el mes siguiente, estuvo casi completamente aislado en su habitación del hospital mientras lidiaba con náuseas y otros efectos secundarios. Fue una etapa extremadamente difícil para el niño, tanto física como mentalmente.
El segundo trasplante de células madre, que comenzó el día después de Acción de Gracias, tuvo un impacto aún mayor. "Fue un mes agotador; las cosas que soportó fueron increíbles", dijo Paige. "Pero debido a que estaba tan sedado para tratar el dolor, afortunadamente no recuerda la mayor parte."
Para gran alegría de su familia, Theo fue dado de alta y pudo regresar a casa en Nochebuena. Tuvo un mes para recuperarse en preparación para el siguiente paso en su tratamiento: una forma avanzada de radioterapia llamada terapia de haz de protones.
Theo con sus padres durante su segundo trasplante de células madre en diciembre de 2023
La terapia de protones administra un haz de protones enfocado y de alta energía al tumor. A diferencia de la radioterapia tradicional, no daña el tejido sano cerca del tumor si se administra correctamente.
"La terapia de protones puede ser una mejor forma de radiación en casos en los que se intenta proteger órganos que están cerca del sitio del tumor, como los riñones, el hígado o la vejiga", dijo el Dr. Boal. "Esto es particularmente importante con los niños pequeños, quienes tienen el resto de sus vidas por delante."
La oncóloga radioterápica pediátrica Dra. Torunn Yock, MD supervisó la terapia de protones de Theo. El tratamiento de dos semanas y media se llevó a cabo de forma ambulatoria en Mass General, sede del único centro de terapia de protones en Nueva Inglaterra.
Poco después de completar la terapia de protones, Theo comenzó la inmunoterapia, un tipo de tratamiento contra el cáncer que utiliza el sistema inmunitario del cuerpo para encontrar y atacar las células cancerosas. Cada una de las primeras cinco rondas requirió una estancia de una semana en la PICU. Para la ronda final, pudo tomar los medicamentos en casa. El curso completo de inmunoterapia duró unos seis meses.
Theo se acerca a la máquina de terapia de protones.
Theo comenzando la radioterapia de protones en febrero de 2024
Una perspectiva cautelosamente optimista
Aproximadamente 16 meses después de que comenzara el viaje de Theo contra el cáncer, las exploraciones no mostraron evidencia de cáncer en su cuerpo. Sin embargo, el neuroblastoma de alto riesgo reaparece en aproximadamente la mitad de los niños que reciben un tratamiento exitoso. Por lo tanto, Theo requerirá un seguimiento continuo en MGfC durante varios años.
"No puedo imaginar por lo que pasan estas familias y cómo logran seguir adelante", dijo el Dr. Boal. "Pero Theo ha mostrado una gran resiliencia, y Paige e Ira son padres verdaderamente impresionantes. Nuestros corazones están con la familia y mantenemos los dedos cruzados."
Como los padres de Theo han visto de primera mano, el cuidado de niños con neuroblastoma exige una colaboración multidisciplinaria. Además de los doctores. Cameron, Boal, Ryan y Yock, el equipo de atención de Theo ha incluido expertos pediátricos en psiquiatría, nefrología, neumología, anestesiología, nutrición, cuidados paliativos y otras especialidades.
Theo saliendo de Ellisen 17 después de su último tratamiento de inmunoterapia como paciente hospitalizado en junio de 2024
"Todos, sin excepción, han sido compasivos, atentos, amables y comprometidos con nuestro camino", dijo Paige, quien de alguna manera encontró tiempo para entrenar y correr el Maratón de Boston 2024 para recaudar fondos para la atención pediátrica en MGfC. "Nunca caminamos por el hospital sin que alguien se detenga a saludarnos."
La atención que ha recibido Theo no ha sido puramente médica. También ha recibido una amplia gama de servicios y programas de apoyo, que incluyen musicoterapia, arteterapia, masoterapia, apoyo para niños y servicios sociales. Incluso el personal de estacionamiento, señaló Paige, ha ido más allá de lo esperado.
"No puedo imaginar que hubiéramos tenido el mismo tipo de experiencia personal en ningún otro lugar", concluyó Paige. "Es notable cuántas personas en todo el hospital nos han apoyado, y estoy agradecida por ello."
Theo mostrando sus habilidades para correr en la Clínica de Oncología Pediátrica del MGH en abril de 2024
