Alivio de la distonía: La historia de Paul
Hace diez años, Paul Horrigan vivía su mejor vida. Como atleta de toda la vida, se mantuvo saludable durante la mediana edad corriendo y andando en bicicleta. Era el orgulloso padre de dos hijas y un esposo devoto de su esposa, Lynn. Pero el dolor de espalda comenzaba a frenarlo.
“He corrido ocho maratones en mi vida”, dijo Paul. “Pero todo ese correr finalmente me provocó mucho dolor en la espalda y en las piernas. Llegué al punto en que apenas podía caminar. Las inyecciones no ayudaron, así que me operaron”.
El dolor de espalda de Paul marcó el comienzo de un viaje de siete años. Pasó de un estilo de vida vibrante y activo a depender de una silla de ruedas, todo sin una explicación clara para sus síntomas.
Después de probar innumerables tratamientos sin alivio, Paul fue finalmente diagnosticado con distonía, un trastorno neurológico del movimiento, por un equipo de atención integral en Mass General Brigham. El alivio duradero finalmente llegó a través de la estimulación cerebral profunda (DBS, por sus siglas en inglés), un procedimiento que implica implantar un dispositivo para enviar estimulación eléctrica al cerebro a fin de regular su actividad.
Hoy, él vuelve a caminar, hacer ejercicio y vivir una vida plena, gracias a la perseverancia de su equipo de atención y a su propia determinación de seguir adelante.
La cirugía conduce al diagnóstico de distonía
La primera cirugía de Paul, realizada fuera de Mass General Brigham, fusionó las vértebras L4 y S1 en su espalda baja. Él esperaba con ansias volver a su estilo de vida activo.
Pero seis semanas después, todo cambió. Paul comenzó a experimentar espasmos severos en la espalda, los cuales eran tan intensos que necesitaba usar una silla de ruedas para desplazarse. Sin querer aceptar una vida de dolor y movilidad limitada, Paul buscó ayuda.
“Me esforcé por encontrar algo que me ayudara a caminar de nuevo, porque me gusta hacer ejercicio. Esa fue parte de la motivación para seguir adelante”, dijo él.
Esa determinación lo llevó a Gregory Brick, MD, un cirujano ortopédico en el Brigham and Women’s Hospital. Una MRI reveló que los tornillos de la vértebra S1 de Paul habían fallado, por lo que fue necesaria una cirugía de revisión para corregir el problema. La segunda cirugía salió bien, pero los espasmos debilitantes continuaron.
Fue entonces cuando el equipo de Mass General Brigham confirmó el diagnóstico de distonía de Paul.
La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones musculares involuntarias que pueden causar movimientos de torsión y repetitivos. Además de ser disruptiva, puede ser muy dolorosa.
Una pareja de esposos mayores sonriendo uno al lado del otro
Paul Horrigan con su esposa, Lynn
Lidiar con una afección persistente
Una opción de tratamiento para la distonía son las inyecciones de Botox. Fue uno de los primeros tratamientos que Paul probó para controlar su distonía. Pero en su caso, su distonía solo se intensificó, hasta el punto de que terminó en el Massachusetts General Hospital durante las fiestas navideñas de 2015.
La Dra. Nutan Sharma, MD, PhD, era la neuróloga de guardia ese día. “Tenía contracciones musculares incontroladas, tanto que apenas podía sentarse y ciertamente no podía ponerse de pie para caminar”, dijo ella. “Intenté tratarlo sintomáticamente con medicamentos para reducir los espasmos y ayudarlo a llegar a casa para las fiestas. Luego, lo vi en la clínica”.
Ese primer encuentro en el Mass General fue el comienzo de una larga relación entre el Dr. Sharma y Paul. Bajo el Dr. Bajo el cuidado del Dr. Sharma, Paul se sometió a pruebas para detectar enfermedades neurodegenerativas y a estudios de diagnóstico por imágenes para descartar daños como causa de los espasmos.
La causa de su distonía seguía siendo un misterio, por lo que el Dr. Sharma se centró en tratar sus síntomas. Durante los años siguientes, probaron de todo, incluyendo al menos 13 medicamentos diferentes, acupuntura, terapia en piscina, musicoterapia, masajes y caminar en una cinta de correr antigravedad. Nada de eso funcionó.
Durante una visita a la clínica, el Dr. Sharma convocó a Michael Hayes, MD, neurólogo experimentado de Brigham and Women’s, para obtener una segunda opinión.
Esto fue en 2021, casi siete años después de que comenzaran los síntomas de Paul.
“Realicé estudios neurofisiológicos para observar qué sucedía durante los episodios y determinar
si los músculos se activaban de forma sincrónica o si se activaban de una manera que no era sincrónica”, dijo Hayes. “Lo que descubrimos fue que todos los músculos se activaban simultáneamente y en ráfagas cortas. Era algo parecido a una mioclonía, ya que él tenía ráfagas repetitivas que lo colocaban en una postura distónica”.
Recomendaron otra ronda de inyecciones de Botox. “El Botox funciona debilitando los músculos hiperactivos, obligándolos a relajarse y a reaccionar menos a la estimulación anormal. Pero eso realmente no ayudó a Paul lo suficiente como para tener un impacto significativo”.
Una imagen antigua, de aspecto vintage, de un hombre corriendo en el maratón de Chicago
El amor de Paul por correr continuó hasta que el dolor de espalda lo frenó
La estimulación cerebral profunda proporciona alivio a largo plazo
Con pocas opciones restantes, los médicos de Paul recomendaron un último tratamiento: estimulación cerebral profunda (DBS, por sus siglas en inglés).
En lugar de debilitar los músculos hiperactivos que reaccionan a mensajes anormales, la DBS interrumpe los mensajes en su origen antes de que lleguen a los músculos. La DBS implica implantar un dispositivo similar a un marcapasos en el pecho que envía impulsos eléctricos a áreas específicas del cerebro para regular la actividad anormal.
“En un caso como el de Paul, creemos que las células cerebrales ya no están reguladas y se están disparando de forma incontrolable”, dice el Dr. Sharma. “Es como si hubiera fuegos artificiales estallando en su cerebro. La DBS crea un campo eléctrico en el cerebro que calma esa actividad”.
La DBS a menudo se considera un último recurso, razón por la cual no fue una opción para Paul al principio de su trayectoria.
“El caso de Paul era una forma inusual de distonía y no había mucha literatura al respecto cuando se trata de opciones de tratamiento. Cuando considere la DBS, tenga en cuenta que, en primer lugar, se trata de una cirugía cerebral, la cual se toma muy en serio. Además, al optar por la DBS, usted asume el compromiso de tener en su cerebro un dispositivo similar a un marcapasos de por vida y de contar con una batería que requiere mantenimiento. Es un gran compromiso para el paciente y existen riesgos en el procedimiento”, dijo Hayes.
Pero para Paul, la decisión le cambió la vida. El procedimiento de implante, realizado por Rees Cosgrove, MD, jefe de neurocirugía funcional en Mass General Brigham, finalmente le ha brindado el alivio que buscaba. Hoy en día, hay días en los que olvida que siquiera tiene distonía.
A lo largo de su trayectoria, Paul encontró fortaleza en su equipo de atención integral en Mass General Brigham, que incluía especialistas de Mass General, Brigham and Women’s, y Spaulding Rehabilitation. Él les da crédito por ayudarlo a recuperarse.
“Mi más sincero agradecimiento y gratitud a mis médicos de Mass General Brigham”, dijo Paul. “Y sin olvidar a Susan Ragon y a la fallecida Anne Esposito en Mass General, por su aliento y su incansable búsqueda para permitirme vivir una vida mejor”.
Una pareja de ancianos con sus 4 perros en el bosque
Paul y Lynn posando para una foto durante un paseo con sus cuatro perros