L'histoire de Chris : Une histoire de survie au chordome rendue possible grâce au Mass General Brigham Cancer Institute
Chris Kobos, 46 ans, est en bonne santé et élève deux enfants avec sa femme Dana. C'est une vie normale qu'il aurait été difficile d'imaginer en 1997, lorsqu'il a reçu un diagnostic de chordome, une forme de cancer très rare. Sans son équipe de soins de classe mondiale au Mass General Brigham Cancer Institute, il n'aurait peut-être pas survécu pour partager son histoire aujourd'hui.
Le chordome est un cancer des os à croissance lente qui peut survenir n'importe où le long de la colonne vertébrale, de la base du crâne au coccyx. Chaque année, la maladie n'est diagnostiquée que chez 300 à 350 personnes aux États-Unis.
Chris a eu la chance de vivre près du Massachusetts General Hospital, qui possède une expérience inégalée dans le traitement du chordome, au moment de son diagnostic. Vingt-sept ans plus tard, il est très reconnaissant des soins qu'il a reçus.
« Mon équipe chirurgicale au Mass General m'a sauvé la vie quand j'avais 19 ans, et mon radio-oncologue, Dr Norbert Liebsch, MD, PhD, m'a tout donné par la suite », a déclaré Chris.
Chris Kobos avec sa famille à l'été 2024.
Une expertise spécialisée aide à diagnostiquer le chordome
À 18 ans, Chris ne s'inquiétait pas trop de sa santé. Alors, après avoir souffert de vision double occasionnelle — et après avoir consulté un neuro-ophtalmologue qui n'a pas trouvé d'explication —, il n'en a pas trop tenu compte. Le problème a fini par disparaître et il a quitté la maison pour commencer ses études universitaires à l'université Colgate.
Durant sa première année d'université, Chris a eu des symptômes occasionnels comme des difficultés à uriner et une sensation de décharges électriques remontant le long de sa nuque. Il a supposé qu'ils étaient liés au stress ou à une blessure subie en jouant au rugby. Au lieu de cela, c'étaient des signes que quelque chose n'allait pas.
En août suivant, Chris était en vacances sur l'île de Nantucket, dans le Massachusetts. À son réveil un matin, il ne pouvait plus marcher droit ni uriner. Il avait également mal aux yeux.
Un hôpital local a effectué un scanner qui a détecté une anomalie près de la base de son crâne. Comme l'hôpital n'était pas équipé pour gérer un cas comme celui-ci, il a été héliporté au Mass General.
La nuit de son arrivée, Chris a subi une opération chirurgicale d'urgence pour soulager la pression dans son cerveau. Dans les jours qui ont suivi, on lui a diagnostiqué un chordome. La tumeur s'enfonçait profondément dans son tronc cérébral, affectant les signaux envoyés au reste de son corps.
« Comme il est très rare, le chordome est parfois pris à tort pour un autre type de tumeur, le plus souvent une tumeur de l'hypophyse », explique la Dre Shannon MacDonald, radio-oncologue, qui a commencé à prendre en charge Chris après le Dr Liebsch a pris sa retraite de la pratique clinique en juillet 2020. « Les médecins qui ont une grande expérience de cette maladie, comme c'est le cas au Mass General, reconnaissent généralement les signes caractéristiques d'un chordome à l'IRM. Ensuite, un examen anatomopathologique de la tumeur permet de confirmer le diagnostic. »
Chris Kobos en convalescence à l'hôpital après son opération.
Chris Kobos en convalescence à l'hôpital après son opération.
Établir la place de la protonthérapie dans le traitement du chordome
La tumeur de Chris s'était développée près de la base de son crâne. Ce type de chordome se propage rarement à d'autres organes. Et bien qu'il puisse réapparaître, cela se produit généralement au même endroit. Pour ces raisons, les personnes atteintes d'un chordome de la base du crâne ont tendance à avoir un « pronostic relativement favorable », selon le Dr. MacDonald.
La première étape du traitement du chordome consiste à réséquer chirurgicalement, ou à retirer, autant de la tumeur que possible. En raison de leur localisation sensible, les chordomes de la base du crâne ne peuvent pas être complètement retirés. Au Mass General Brigham Cancer Institute, une équipe d'experts de la base du crâne, comprenant des neurochirurgiens et des chirurgiens plasticiens, a opéré Chris. L'intervention a duré plus de 14 heures.
Environ une semaine plus tard, Chris et sa famille ont rencontré le Dr. Liebsch, rencontré pour la première fois, a discuté de sa prochaine sortie de l'hôpital avec Chris et sa famille. Le Dr Liebsch a expliqué que Chris était un bon candidat pour une forme avancée de radiothérapie connue sous le nom de protonthérapie.
La radiothérapie traditionnelle délivre des rayons X, une forme de rayonnement électromagnétique, qui entrent dans le corps et en ressortent. En chemin, ils traitent la tumeur mais endommagent les tissus sains à proximité. En revanche, la protonthérapie délivre un faisceau de protons focalisé à haute énergie. Le faisceau parcourt une distance limitée et contrôlée dans la tumeur, mais pas au-delà, laissant les tissus sains intacts s'il est administré correctement.
Au moment du traitement de Chris, les patients du Mass General recevaient la protonthérapie au Harvard Cyclotron Laboratory, situé à l'université Harvard. Dès son ouverture en 1949, l'établissement a mené des recherches en physique nucléaire. Dans les années 1960, les médecins du Mass General ont commencé à collaborer avec des physiciens et des ingénieurs de Harvard pour appliquer cette technologie aux soins cliniques.
Entre 1961 et sa fermeture en 2002, le cyclotron a fourni une protonthérapie à plus de 9 000 patients. La chirurgie de résection suivie d'une protonthérapie est désormais la norme de soins pour traiter le chordome.
« Auparavant, le chordome était considéré comme une maladie ne répondant pas à la radiothérapie et très difficile à guérir, avec un pronostic très défavorable. » La radiothérapie standard délivrée à des doses plus faibles ne suffisait pas à contrôler ces tumeurs », a déclaré le Dr. MacDonald. « Nos prédécesseurs au Mass General ont découvert qu'il était possible d'administrer des doses de radiation plus élevées en toute sécurité grâce à la protonthérapie, ce qui a conduit à un traitement curatif du chordome. »
Le seul site de protonthérapie de Nouvelle-Angleterre
Au début de son traitement post-opératoire, Chris se rendait chaque matin au Mass General pour une radiothérapie traditionnelle et chaque soir au cyclotron pour une protonthérapie. À la fin du régime de six semaines, il recevait exclusivement une protonthérapie deux fois par jour au cyclotron.
« C'était certainement différent d'aller au cyclotron », se souvient-il. « Pour la radiothérapie traditionnelle, j'allais dans une salle du Mass General qui ressemblait à un établissement médical. Le cyclotron se trouvait dans un ancien bâtiment de physique. C'était comme entrer dans une machine. C'était intéressant mais cela ne m'a jamais dérangé. »
Le régime de Chris était différent de ce qu'il serait aujourd'hui. Désormais, le traitement est généralement administré uniquement par protonthérapie, une fois par jour pendant huit semaines.
En 2001, quatre ans après le traitement de Chris, le Mass General a ouvert le Northeast Proton Therapy Center, rebaptisé plus tard Francis H. Burr Proton Therapy Center. En 2020, l'hôpital a ouvert le Gordon-Browne Proton Therapy Center. Les deux centres, qui constituent le seul site de protonthérapie de Nouvelle-Angleterre, ont traité plus de 10 000 patients par protonthérapie, dont plus de 1 000 cas de chordome de la base du crâne.
Selon le Dr MacDonald, le Mass General Brigham Cancer Institute possède de loin la plus grande expérience dans le traitement du chordome par protonthérapie. Cela a un impact majeur sur les résultats pour les patients.
« Il s'agit d'un traitement très spécialisé qui, s'il est administré incorrectement, serait catastrophique pour le patient », a-t-elle déclaré. « Il est essentiel que tout le monde, des médecins, physiciens et dosimétristes qui créent le plan de protonthérapie aux radiothérapeutes qui administrent le traitement, reçoive une formation pratique de la part de collègues ayant de nombreuses années d'expérience dans ce domaine. De cette façon, vous vous assurez que les bénéfices du traitement l'emportent sur les risques. »
« Essayer de mener une vie normale »
Chris a pris un semestre de congé de l'université pour subir et se remettre d'une radiothérapie et d'une protonthérapie. Il a survécu aux traitements avec des effets secondaires minimes, à part une légère perte de cheveux. Vers le milieu du traitement, il s'est même senti assez bien pour faire du snowboard.
« La thérapie était juste quelque chose qui interrompait ma journée », a-t-il dit, « mais j'essayais de mener une vie normale. »
Chris est retourné à Colgate pour le semestre de printemps 1998 et a obtenu un diplôme en géographie environnementale. Après un épisode déstabilisant durant lequel il a dû attendre plus de sept mois pour une IRM qui devait confirmer l’efficacité des traitements, il a finalement reçu la bonne nouvelle.
Il a développé une relation étroite avec le Dr. Liebsch, qu'il consultait pour la réalisation de ses IRM depuis 25 ans. « Ma femme et moi plaisantons en disant qu'il fait partie de la famille », a déclaré Chris. « Il était fantastique, chaleureux, ouvert, calme et attentionné. » Et il écoutait vraiment. Je sens qu'il s'est soucié de moi non seulement en tant que patient, mais aussi en tant que personne.
Suite à la retraite du Dr Liebsch, MacDonald est devenu le nouveau radio-oncologue de Chris. « Je voulais maintenir cette communication avec l'équipe du Mass General, compte tenu de mon histoire là-bas et, évidemment, de la qualité des soins », a-t-il déclaré.
Chris a désormais rendez-vous avec le Dr MacDonald pour des IRM tous les deux ans. Elle a déclaré qu'un suivi à vie est essentiel.
« Un chordome est une tumeur à croissance extrêmement lente, et il existe des risques liés au traitement qui pourraient se développer 20 ou 30 ans plus tard », a-t-elle noté. « Nous voyons de nombreuses institutions qui cessent de suivre les patients après 5 à 10 ans, et ce n'est pas approprié pour cette maladie. » À notre avis, les patients devraient vraiment être suivis à vie. »
Comme tant d'autres patients atteints d'un chordome, Chris a bénéficié des soins multidisciplinaires disponibles au Mass General. Au fil des ans, une équipe dotée d'une expertise hautement spécialisée dans le traitement du chordome — dont les membres couvrent la radio-oncologie, l'oncologie médicale, la neurochirurgie, la chirurgie de la tête et du cou, la radiologie, la neuroendocrinologie, la neuro-ophtalmologie et d'autres spécialités, a veillé sur lui.
Chris Kobos avec sa famille à Noël en 1998.
Chris Kobos avec sa famille à Noël en 1998.
Il est important d'être suivi à long terme par l'équipe qui vous a traité. Si vous développez une complication, nous pouvons vous orienter vers un spécialiste du Mass General qui connaît très bien cette tumeur et vos besoins en tant que patient.
Dre Shannon MacDonald
- Oncologue radiothérapeutique
Les bienfaits d'une attitude positive
Chris, qui décrit sa vie comme « fantastique », est reconnaissant envers sa femme, leurs deux enfants et sa santé. Il met un point d'honneur à rester actif grâce au vélo de montagne et à d'autres activités de plein air. À ceux qui reçoivent un diagnostic de chordome, il conseille d'essayer de garder une attitude positive.
« Adopter cette mentalité consistant à laisser le passé derrière soi et à ne pas se focaliser sur d'éventuels scénarios négatifs est d'une importance capitale », a-t-il déclaré. « Évidemment, tout le monde n'aura pas autant de chance que moi. » « Mais je pense que le fait de pouvoir aller de l'avant et de comprendre que la vie continue a joué un rôle énorme dans mon rétablissement. »