Encontrando alívio da distonia: A história de Paul
Dez anos atrás, Paul Horrigan estava vivendo sua melhor vida. Um atleta de longa data, ele se manteve saudável na meia-idade correndo e andando de bicicleta. Ele era o pai orgulhoso de duas filhas e um marido dedicado à sua esposa, Lynn. Mas a dor nas costas estava começando a desacelerá-lo.
“Eu corri oito maratonas na minha vida”, disse Paul. “Mas toda a corrida acabou levando a muitas dores nas minhas costas e nas minhas pernas. Cheguei ao ponto em que mal conseguia andar. Injeções não ajudaram, então fiz uma cirurgia.”
A dor nas costas de Paul marcou o início de uma jornada de sete anos. Ele passou de um estilo de vida vibrante e ativo para depender de uma cadeira de rodas, tudo sem uma explicação clara para seus sintomas.
Após tentar inúmeros tratamentos sem alívio, Paul foi finalmente diagnosticado com distonia, um distúrbio neurológico do movimento, por uma equipe de cuidados integrado no Mass General Brigham. O alívio duradouro finalmente veio por meio da estimulação cerebral profunda (DBS), um procedimento que envolve a implantação de um dispositivo para fornecer estimulação elétrica ao cérebro para regular sua atividade.
Hoje, ele voltou a caminhar, a se exercitar e a viver uma vida plena, graças à perseverança de sua equipe de cuidados e à sua própria determinação de continuar.
Cirurgia leva ao diagnóstico de distonia
A primeira cirurgia de Paul, realizada fora do Mass General Brigham, fundiu as vértebras L4 e S1 na parte inferior de suas costas. Ele estava ansioso para voltar ao seu estilo de vida ativo.
Mas seis semanas depois, tudo mudou. Paul começou a sentir espasmos graves nas costas, que eram tão intensos que ele precisou usar uma cadeira de rodas para se locomover. Sem querer aceitar uma vida de dor e mobilidade limitada, Paul procurou ajuda.
“Eu me esforcei para encontrar algo que me ajudasse a caminhar novamente, porque gosto de me exercitar. Isso foi parte da motivação para eu continuar”, disse ele.
Essa determinação o levou a Gregory Brick, MD, um cirurgião ortopédico no Brigham and Women's Hospital. Uma MRI revelou que os parafusos na vértebra S1 de Paul haviam falhado, exigindo uma cirurgia de revisão para corrigir. A segunda cirurgia correu bem, mas os espasmos debilitantes continuaram.
Foi então que a equipe do Mass General Brigham confirmou o diagnóstico de distonia de Paul.
A distonia é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações musculares involuntárias que podem causar torções e movimentos repetitivos. Além de atrapalhar, pode ser muito dolorosa.
Um casal de marido e mulher mais velhos sorrindo um ao lado do outro
Paul Horrigan com sua esposa, Lynn
Lidando com uma condição persistente
Uma opção de tratamento para a distonia são as injeções de Botox. Foi um dos primeiros tratamentos que Paul tentou para controlar sua distonia. Mas, no caso dele, sua distonia apenas se intensificou — a ponto de ele acabar no Massachusetts General Hospital durante o feriado de Natal em 2015.
Nutan Sharma, MD, PhD, era a neurologista de plantão naquele dia. “Ele tinha contrações musculares descontroladas — tanto que mal conseguia se sentar e certamente não conseguia ficar de pé para caminhar”, disse ela. “Tentei tratá-lo sintomaticamente com medicamentos para reduzir os espasmos e ajudá-lo a ir para casa para as festas de fim de ano. Então, eu o vi na clínica.”
Aquele primeiro encontro no Mass General foi o início de um longo relacionamento entre o Dr. Sharma e Paul. Sob a liderança do Dr. Sob os cuidados do Dr. Sharma, Paul passou por exames para doenças neurodegenerativas e exames de imagem para descartar danos como a causa dos espasmos.
A causa de sua distonia permaneceu um mistério, então o Dr. Sharma concentrou-se em tratar seus sintomas. Ao longo dos anos seguintes, eles tentaram de tudo, incluindo pelo menos 13 medicamentos diferentes, acupuntura, hidroterapia, musicoterapia, massagem e caminhada em uma esteira antigravidade. Nada disso funcionou.
Durante uma consulta na clínica, o Dr. Sharma recrutou Michael Hayes, MD, um neurologista experiente no Brigham and Women's, para uma segunda opinião.
Isso foi em 2021, quase sete anos desde que os sintomas de Paul começaram.
“Fiz estudos neurofisiológicos para observar o que estava acontecendo durante os episódios para determinar
se os músculos estavam disparando de forma síncrona ou se estavam disparando de uma maneira que não era síncrona”, disse Hayes. “O que descobrimos foi que todos os músculos disparavam simultaneamente e em rajadas curtas. Era um pouco como mioclonia, no sentido de que ele estava tendo rajadas repetidas que o colocavam em uma postura distônica.”
Eles recomendaram outra rodada de injeções de Botox. “O Botox funciona enfraquecendo os músculos hiperativos, forçando-os a relaxar e a reagir menos à estimulação anormal. Mas isso realmente não ajudou Paul o suficiente para ter um impacto significativo.”
Uma imagem antiga, com aspecto vintage, de um homem correndo na maratona de Chicago
O amor de Paul pela corrida continuou até que a dor nas costas o desacelerou
A estimulação cerebral profunda proporciona alívio a longo prazo
Com poucas opções restantes, os médicos de Paul recomendaram um último tratamento: estimulação cerebral profunda (DBS).
Em vez de enfraquecer os músculos hiperativos que estão reagindo a mensagens anormais, a DBS interrompe a mensagem em sua fonte antes mesmo que ela chegue aos músculos. A DBS envolve a implantação de um dispositivo semelhante a um marca-passo no peito que envia impulsos elétricos para áreas específicas do cérebro para regular a atividade anormal.
“Em um caso como o de Paul, acreditamos que as células cerebrais não estão mais reguladas e estão disparando incontrolavelmente”, diz o Dr. Sharma. “É como fogos de artifício explodindo em seu cérebro. A DBS cria um campo elétrico no cérebro que acalma essa atividade.”
A DBS é frequentemente considerada um último recurso, e é por isso que não foi uma opção para Paul anteriormente em sua jornada.
“O caso de Paul era uma forma incomum de distonia, e não havia um grande corpo de literatura no que diz respeito às opções de tratamento. Ao considerar a DBS, antes de tudo, você está realizando uma cirurgia cerebral, a qual levamos muito a sério. Você também está comprometendo a pessoa a uma vida inteira com hardware no cérebro e uma bateria que precisa de manutenção. É um grande compromisso para o paciente, e existem riscos no procedimento”, disse Hayes.
Mas para Paul, a decisão mudou sua vida. O procedimento de implante, realizado por Rees Cosgrove, MD, chefe de neurocirurgia funcional no Mass General Brigham, finalmente proporcionou o alívio que ele estava buscando. Hoje, há dias em que ele esquece que sequer tem distonia.
Ao longo de sua jornada, Paul encontrou força em sua equipe de cuidados integrado no Mass General Brigham, que incluía especialistas do Mass General, Brigham and Women's e Spaulding Rehabilitation. Ele atribui a eles o mérito por tê-lo ajudado a se reerguer.
“Minha mais sincera apreciação e gratidão aos meus médicos do Mass General Brigham”, disse Paul. “E não menos importante, Susan Ragon e a falecida Anne Esposito no Mass General, por seu incentivo e busca incansável para me permitir viver uma vida melhor.”
Um casal de idosos com seus 4 cachorros na floresta
Paul e Lynn posando para uma foto durante um passeio com seus quatro cachorros