A equipe de cuidados comprometida explorou todas as alternativas possíveis para tratar o mieloma múltiplo da jovem Tess

Tess Lopes considera que sua vida tem um claro "antes" e "depois." O evento que separou o antes e o depois foi o diagnóstico de um câncer de sangue raro que afeta a medula óssea. Ela tinha apenas 35 anos.

Quando sentiu sintomas semelhantes aos de um resfriado pela primeira vez, Tess não deu muita importância. Como paraprofissional de educação especial em uma escola de ensino fundamental, ela imaginou que devia ter pegado algo de um de seus alunos. Mas então sua lombar começou a doer e ela desenvolveu sintomas semelhantes aos da gripe.

Logo ela se viu fraca, exausta e incapaz de sair da cama. Ela testou negativo para gripe e COVID-19 antes que seu marido, Jeff, a levasse a uma clínica de cuidados de urgência. Ao analisar os resultados de um exame de sangue, um médico disse que algo estava errado. Ele não tinha certeza do que era, mas ela precisava ir a um pronto-socorro imediatamente.

Tess foi levada de ambulância para um hospital local. Ao receber alta cinco dias depois, um oncologista de lá lhe disse que ela estava com mieloma. Ela se recusou a acreditar.

"Eu era jovem, saudável e ocupada. Eu estava ajudando crianças a aprender e planejando começar uma família", disse ela. "Eu nunca imaginei que estaria lutando para continuar viva aos 35 anos."

Do mieloma múltiplo à leucemia de células plasmáticas

Alguns dias depois, Tess consultou seu médico de atenção primária no Massachusetts General Hospital. Sua próxima consulta foi com a oncologista Diana Cirstea, MD, no Instituto de Câncer Mass General Brigham.

A Dra. Cirstea havia revisado os exames de sangue de Tess, juntamente com uma CT que havia sido feita na clínica de cuidados de urgência, revelando lesões ósseas generalizadas e uma costela fraturada. Ela estava preocupada. Primeiro, o mieloma estava inundando a medula óssea de Tess, produzindo um número avassalador de fragmentos de anticorpos anormais que ameaçavam seus órgãos. Segundo, era excepcionalmente raro alguém tão jovem quanto Tess ter mieloma. Ambos são sinais de uma forma agressiva da doença.

"Mas, dada a sua idade e sabendo que o mieloma hoje responde muito bem ao tratamento inicial, eu tinha muita confiança e esperança de que ela se sairia bem", a Dra. Cirstea disse.

Um plano de tratamento prospectivo precisaria levar em conta que Tess e Jeff estavam planejando começar uma família. O Dr. Cirstea trouxe Mitchell Rein, MD, especialista em endocrinologia reprodutiva e infertilidade no Mass General Brigham.

Os dois médicos concordaram em adiar os medicamentos geralmente tomados para o tratamento do mieloma e começar com medicamentos que não prejudicassem sua saúde reprodutiva. Isso permitiu que Tess passasse primeiro pela coleta de óvulos para fertilização in vitro, enquanto presumivelmente mantinha o câncer sob controle.

O procedimento de fertilidade foi um sucesso. Nesse meio tempo, porém, algo imprevisto havia acontecido: O mieloma havia se espalhado a uma taxa alarmante. Então, ele avançou rapidamente para leucemia de células plasmáticas (PCL). Com esta forma rara e agressiva de mieloma, as células plasmáticas anormais que normalmente permanecem nos ossos de pacientes com mieloma escapam e entram na corrente sanguínea. No caso de Tess, essas células cancerígenas foram encontradas circulando em números muito altos.

"Quando vi a transformação para PCL e a contagem extremamente alta de células plasmáticas leucêmicas no sangue, foi arrepiante", o Dr. Cirstea disse. "Foi uma transformação incomumente agressiva que ocorreu dentro de uma semana, algo que eu nunca tinha visto antes. Naquele momento, eu estava muito preocupado com o prognóstico da Tess."

A síndrome de lise tumoral leva à insuficiência renal

Jovem, saudável e com a coleta de óvulos concluída, Tess rapidamente iniciou o regime de tratamento de primeira linha completo, com quatro medicamentos. Devido à natureza agressiva do seu mieloma, ela tomou este regime nas doses mais altas possíveis.

O primeiro tratamento começou a fazer efeito em apenas alguns dias. Funcionou tão bem, na verdade, que matou as células cancerígenas mais rápido do que o corpo da Tess conseguia limpar os resíduos. Isso a levou a desenvolver uma condição conhecida como síndrome de lise tumoral.

A síndrome de lise tumoral é uma emergência que pode surgir em poucas horas e causar uma série de problemas perigosos, incluindo a falência dos rins, coração, fígado e outros órgãos. No caso de Tess, os resíduos liberados obstruíram seus rins, que já estavam sobrecarregados pelo processamento de subprodutos do seu câncer, bem como de substâncias químicas do seu tratamento. Como resultado, ela apresentou desequilíbrios eletrolíticos graves e insuficiência renal.

Devido à síndrome de lise tumoral, Tess acordou certa manhã incapaz de andar ou mesmo de ficar de pé sozinha. Jeff a levou imediatamente de volta ao pronto-socorro do Mass General. O Dr. Cirstea e a nefrologista (especialista em rins) Danielle Saly, MD, MPH, correram para vê-la.

"No Mass General Brigham, nossos médicos trabalham juntos em um grau surpreendente. É uma equipe profundamente colaborativa, construída sobre confiança e comunicação constante." O Dr. Cirstea disse. "Iniciamos a diálise de Tess ali mesmo no Departamento de Emergência."

Tess passou mais três dias na Unidade de Terapia Intensiva Médica, seguidos por três semanas como paciente internada no Mass General. Depois que ela se recuperou o suficiente para ir para casa, ela continuou suas 12+ horas semanais de diálise em regime ambulatorial.

Mudando para uma nova solução: anticorpos biespecíficos

Ao se transformar em PCL, o mieloma ultra-agressivo de Tess ganhou a capacidade de viajar para qualquer lugar em seu corpo. Na esteira de sua síndrome de lise tumoral, a Dra. Cirstea teve que encontrar uma combinação de medicamentos e dosagens que fosse forte o suficiente para abrandar o mieloma, que não fosse removida pela diálise e que não se acumulasse a ponto de envenená-la.

Ao longo das seis semanas seguintes, mais três linhas de tratamento mostraram promessa inicial, mas acabaram falhando quando o câncer altamente adaptável de Tess desenvolveu resistência a cada tratamento e voltou mais forte do que antes. A experiência cobrou seu preço dela.

"Meu corpo inteiro doía. Lembro-me de pesquisar no Google: 'Quanta dor você pode sentir antes de morrer?'," disse ela. "Eu só precisava depositar minha confiança total em meus médicos. Embora Jeff e eu estivéssemos com medo, tínhamos total confiança na Dra. Cirstea porque podíamos sentir o quanto ela se importava."

Ao avaliar opções para a quinta linha de tratamento, a Dra. Cirstea recorreu a uma estratégia diferente: anticorpos biespecíficos. Este é um tipo mais recente de imunoterapia que direciona as próprias células T (células imunes) de uma pessoa para matar células de mieloma.

"No Mass General Brigham, temos acesso a novas imunoterapias e outros medicamentos de ponta que muitas vezes não estão disponíveis em outros lugares", Dra. Cirstea disse. "Igualmente importante, temos as habilidades e o suporte de infraestrutura para administrar esses medicamentos com segurança."

O primeiro biespecífico funcionou por um tempo, mas perdeu seu efeito após algumas semanas. Então, o Dr. Cirstea mudou Tess para talquetamabe, um biespecífico diferente. O talquetamabe teve um impacto dramático, eliminando praticamente todos os sinais de atividade do câncer em poucas semanas. Finalmente, um ponto de virada havia chegado.

"Toda vez que uma porta se fechava, a Dra. Cirstea e minha equipe de cuidados encontravam outra para abrir," disse Tess. "Eles nunca desistiram. Não importava o que acontecesse, eles sempre tinham outro plano."

'Há um futuro esperando por você'

Tess ainda enfrenta um futuro incerto de várias maneiras. Como seus rins e sua medula óssea foram afetados, a melhor opção a longo prazo seria um transplante coordenado de rim e medula óssea, idealmente do mesmo doador, realizado em conjunto. Encontrar alguém que pudesse fornecer ambos com segurança, no entanto, é extraordinariamente raro. A gravidez, por sua vez, traria seus próprios riscos médicos.

Por enquanto, Tess está focada em sua recuperação contínua. "Ainda estou me curando, ainda me reconstruindo e ainda aprendendo a viver em um corpo e uma vida que não reconheço", disse ela. "O câncer mudou todos os planos que eu tinha, mas também me forçou a descobrir forças que eu não sabia que existiam em mim. É um longo caminho, mas estou ansiosa para construir um futuro que ainda me pertence, enquanto valorizo cada momento que um dia temi perder."

Em suas consultas mensais no Instituto de Câncer Mass General Brigham em Danvers, Tess passa por exames para observar sinais de mieloma e monitorar sua função renal. A cada consulta, ela também recebe uma infusão de anticorpos do sistema imunológico doados para ajudar seu corpo a evitar infecções.

Refletindo sobre os últimos dois anos, Tess expressou gratidão por toda a sua equipe de cuidados — especialmente da Dra. Cirstea. "Ela me devolveu as possibilidades que eu temia que tivessem desaparecido para sempre", disse Tess. "Ela é alguém que será importante para mim e para minha família, pelo resto de nossas vidas. Ela é verdadeiramente incrível."

Tess também deixou uma mensagem sincera para qualquer pessoa que esteja em sua própria jornada contra o câncer.

"Perder sua vida antiga é de partir o coração, mas isso não significa que você não construirá uma nova que valha a pena viver", disse ela. "Você pode não se reconhecer em alguns dias, mas isso não significa que você se foi; significa que você está se tornando alguém que sobreviveu a algo inimaginável. Sua vida não acabou. Mesmo que pareça irreconhecível, há um futuro esperando por você."