Programa de Mastocitose

Sobre o programa

O Programa de Mastocitose cuida de pacientes com mastocitose e síndromes de ativação de mastócitos. Além dos cuidados clínicos, o programa também é um centro ativo de pesquisa. A pesquisa em andamento inclui investigações básicas sobre a biologia dos mastócitos humanos em nível de DNA, RNA e proteína, pesquisa translacional em distúrbios de ativação de mastócitos e ensaios clínicos com novas opções terapêuticas, incluindo anticorpos monoclonais e agentes biológicos.

Parte de Alergia e Imunologia Clínica

Veja como podemos ajudar você

O Programa de Mastocitose oferece atendimento a adultos e crianças com distúrbios de ativação das células mastocitárias. Isso inclui mastocitose cutânea, mastocitose sistêmica, síndromes de ativação de mastócitos, anafilaxia idiopática e alfa triptasemia hereditária.

O programa é um grupo multiespecialidade e inclui médicos de: Alergia e Imunologia Clínica, Gastroenterologia, Dermatologia, Neurologia, Oncologia/Hematologia, Endocrinologia, Pneumologia e Patologia. Nossos médicos colaboram ativamente com instituições externas, incluindo o Hospital Infantil de Boston, o Instituto Nacional de Saúde, a Rede de Competência Europeia em Mastocitose e a Iniciativa Americana em Doenças de Células Mastocitárias.

O que nos diferencia

O Programa de Mastocitose é o maior centro para doenças de mastócitos nos Estados Unidos.

Nossos médicos são especialistas reconhecidos internacionalmente e estiveram envolvidos no desenvolvimento de critérios diagnósticos para distúrbios de mastócitos.

Somos capazes de cuidar de pacientes complexos por meio de nossa extensa equipe de cuidados, composta por mais de 10 médicos em oito especialidades médicas diferentes.

Desenvolvemos inovações no tratamento, como o primeiro protocolo de dessensibilização ultra-rápida ao veneno para pacientes com mastocitose e anafilaxia potencialmente fatal ao veneno de himenópteros.

Os pacientes atendidos no Programa de Mastocitose são elegíveis para participar de pesquisas clínicas e/ou translacionais em andamento. Nosso banco de dados contém mais de 1.500 pacientes, incluindo 1.000 pacientes com mastocitose sistêmica e/ou cutânea e 500 pacientes com síndromes de ativação de células mastocitárias. Esta é a maior coleção de pacientes com distúrbios de ativação de mastócitos nos Estados Unidos.

Quando a avaliação de MCAS é apropriada

Em nossa prática, avaliamos pacientes para MCAS usando critérios diagnósticos estabelecidos e baseados em evidências. MCAS é uma condição definida pela liberação episódica de mediadores de mastócitos, em vez de sintomas crônicos e inespecíficos. Estamos comprometidos com um atendimento cuidadoso e baseado em evidências, bem como com a parceria com pacientes e médicos encaminhadores para garantir a avaliação e o manejo adequados. Nosso objetivo é identificar os pacientes com maior probabilidade de se beneficiar de cuidados especializados em alergia e imunologia, evitando testes desnecessários ou diagnósticos incorretos.

MCAS não é diagnosticada apenas com base nos sintomas. Sintomas crônicos como hipermobilidade ou síndrome de Ehlers-Danlos, fadiga, névoa mental, dor neuropática, vertigem, disautonomia ou dor abdominal crônica — quando ocorrem sem crises episódicas claras — não atendem aos critérios diagnósticos e é improvável que representem MCAS por si sós.

Também não avaliamos sensibilidades químicas, toxicidade por mofo, preocupações relacionadas à COVID longa ou doença multissistêmica crônica que não esteja claramente ligada à ativação de mastócitos.

A avaliação para MCAS é mais apropriada para pacientes que apresentam episódios agudos recorrentes consistentes com a ativação de mastócitos. Exemplos incluem:

• Pele: rubor, urticária, angioedema, coceira sem uma erupção cutânea primária
• Gastrointestinal: cólicas agudas, diarreia, náusea ou vômito durante os episódios
• Cardiovascular: tontura, pré-síncope, síncope, hipotensão ou taquicardia episódica
• Respiratório: chiado, aperto na garganta, congestão nasal episódica
• Sistêmico: anafilaxia ou quase anafilaxia sem um gatilho identificável

Um componente chave na avaliação de MCAS é a evidência da liberação de mediadores de mastócitos, que pode incluir:

• Triptase sérica elevada, coletada durante um episódio agudo e comparada com o nível basal
• Mediadores de mastócitos urinários elevados coletados durante ou logo após episódios sintomáticos
• Uma resposta clínica clara e reprodutível à terapia direcionada aos mastócitos (como anti-histamínicos H1/H2, modificadores de leucotrienos ou estabilizadores de mastócitos)

Para informações adicionais baseadas em evidências, incentivamos pacientes e profissionais de saúde a visitarem The Mast Cell Disease Society, tmsforacure.org.