Программа по системным заболеваниям, связанным с IgG4

О программе

Рассмотрение IgG4-RSD как системного заболевания

IgG4-связанное системное заболевание (IgG4-RSD) объединяет ряд воспалительных расстройств, которые ранее считались не связанными между собой. Различные клинические проявления этого состояния могут вызывать фиброз (образование избыточной соединительной ткани) в растущем списке органов и тканей.

Mass General Brigham является одной из немногих медицинских систем в США, которые признают и лечат IgG4-RSD как системное (т.е. затрагивающее все тело) заболевание, которое влияет на несколько органов и тканей. Наши исследования по этому новому заболеванию привели к нескольким важным достижениям, включая:

• Разработка нового метода лечения (ритуксимаб)
• Установление связи IgG4-RSD с аортитом грудного отдела аорты и тиреоидитом Риделя
• Организация первого международного симпозиума по IgG4-RSD

Часть отделения ревматологии, воспалительных процессов и иммунитета

Чего ожидать

Многих пациентов к нам направляет патологоанатом, подозревающий IgG4-RSD.

Ваш врач изучит вашу медицинскую карту, проведёт осмотр и, поскольку информацию об IgG4-RSD так сложно найти, проинформирует вас о заболевании. Если необходимо, мы можем назначить анализы крови или провести оценку образца вашей биопсии вместе с патологоанатомом Mass General Brigham для подтверждения диагноза.

Для многих пациентов постановка диагноза IgG4-RSD приносит облегчение. Это состояние часто вызывает отек органов, который ранее мог быть ошибочно принят за злокачественную опухоль. Некоторые пациенты даже перенесли ненужную операцию по этой причине.

Если IgG4-RSD диагностируется на ранней стадии, мы обычно можем контролировать воспаление в органах и предотвратить дальнейшее повреждение. Кроме того, наша многопрофильная экспертиза необходима для управления проблемами с органами, которые могут возникнуть в результате повреждений, связанных с IgG4-RSD.

Изучение перспективного нового варианта лечения

Лечение IgG4-RSD традиционно включает преднизон, стероидный препарат. Преднизон оказался очень эффективным в лечении этого состояния, но также приводит к побочным эффектам, таким как увеличение веса, остеопороз, высокое кровяное давление и диабет.

Mass General проводит клиническое испытание ритуксимаба, который на сегодняшний день оказался столь же эффективным, как преднизон при IgG4-RSD, но без побочных эффектов. Как пациент нашей программы, вы начнёте лечение IgG4-RSD двухмесячной терапией преднизоном. Однако, если симптомы впоследствии вернутся, вы можете иметь право участвовать в исследовании ритуксимаба.

Мы обычно принимаем пациентов в нашей программе ежемесячно в течение первых трёх месяцев лечения, а затем каждые три месяца.

О IgG4-связанном системном заболевании

IgG4-связанное системное заболевание (IgG4-RSD) обычно затрагивает несколько органов и тканей — чаще всего это:

• Ткань аорты
• Почки
• Слезные железы (которые вырабатывают слезы)
• Легкие
• Поджелудочная железа
• Забрюшинная ткань (в области живота)
• Слюнные железы

Это заболевание вызывает фиброз, при котором избыточное образование соединительной ткани препятствует нормальному функционированию органов и тканей. Это также может привести к отекам, которые могут быть ошибочно приняты за опухоли.

Особенно если заболевание выявлено на ранней стадии, IgG4-RSD хорошо поддается лечению. Наша программа предлагает как традиционную стероидную терапию (преднизон), так и, если она окажется неэффективной, препарат ритуксимаб, который показал обнадеживающие результаты в лечении этого состояния.