<b>برنامج الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي</b>

حول البرنامج

معالجة الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 كمرض جهازي

يربط الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي (IgG4-RSD) عدداً من الاضطرابات الالتهابية التي كانت تعتبر في السابق غير مترابطة. يمكن أن تسبب الأشكال السريرية المختلفة لهذه الحالة تليفًا (تكوين نسيج ضام مفرط) في قائمة متزايدة من الأعضاء والأنسجة.

تعتبر مستشفى Mass General Brigham واحدة من أنظمة الصحة الأمريكية القليلة التي تعترف وتعالج مرض IgG4-RSD كمرض جهازي (أي يؤثر على الجسم بالكامل) يؤثر على عدة أعضاء وأنسجة. أدى بحثنا حول هذا المرض الناشئ إلى عدة معالم مهمة، بما في ذلك:

• الريادة في علاج جديد (ريتوكسيماب)
• تأسيس ارتباط الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 بالتهاب الشريان الأورطي الصدري والتهاب الغدة الدرقية المنسوب لريدل
• تنظيم الندوة الدولية الأولى حول الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4

جزء من الروماتيزم والالتهاب والمناعة

ماذا تتوقع

يتم إحالة العديد من المرضى إلينا من قبل أخصائي علم الأمراض الذي يشتبه في إصابتهم بالداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4.

سيراجع طبيبك تاريخك الطبي، ويقوم بإجراء فحص بدني، ونظرًا لأن المعلومات حول مرض IgG4-RSD يصعب العثور عليها، سيقوم بتثقيفك حول المرض. إذا لزم الأمر، قد نوصي بإجراء اختبارات دم أو مراجعة عينة خزعة لديك مع طبيب أمراض في مستشفى Mass General Brigham لتأكيد التشخيص.

بالنسبة للعديد من المرضى، فإن تلقي تشخيص مرض IgG4-RSD يأتي كراحة. غالبًا ما يسبب المرض تورم الأعضاء، والذي قد يكون قد تم الخلط بينه وبين ورم خبيث سابقًا. بعض المرضى خضعوا حتى لعمليات جراحية غير ضرورية لهذا السبب.

إذا تم تشخيص مرض IgG4-RSD مبكرًا، يمكننا عادةً السيطرة على الالتهاب داخل الأعضاء ومنع المزيد من الضرر. بالإضافة إلى ذلك، فإن خبرتنا متعددة التخصصات ضرورية في إدارة المشكلات داخل الأعضاء التي يمكن أن تنجم عن الأضرار المرتبطة بمرض IgG4-RSD.

استكشاف خيار علاجي جديد واعد

تضمن علاج الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4 تقليدياً استخدام بريدنيزون، وهو دواء ستيرويدي. لقد أثبت بريدنيزون فعاليته الكبيرة في علاج هذه الحالة ولكنه يؤدي أيضًا إلى آثار جانبية مثل زيادة الوزن، وهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، والسكري.

تستضيف مستشفى Mass General Brigham تجربة سريرية للريتوكسيماب، الذي أثبت حتى الآن فعاليته مثل بريدنيزون في مرض IgG4-RSD ولكن بدون الآثار الجانبية. كمريض في برنامجنا، ستبدأ علاج مرض الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4-RSD مع شهرين من العلاج ببريدنيزون. ومع ذلك، إذا عادت الأعراض لاحقًا، قد تكون مؤهلاً للمشاركة في دراسة الريتوكسيماب.

نحن عادةً نرى المرضى في برنامجنا شهريًا خلال الأشهر الثلاثة الأولى من العلاج ثم كل ثلاثة أشهر بعد ذلك.

حول الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي IgG4

يؤثر الداء المرتبط بالغلوبولين المناعي (IgG4-RSD) عادةً على أعضاء وأنسجة متعددة - والأكثر شيوعاً هي:

• نسيج الأبهر
• الكلى
• الغدد الدمعية (التي تنتج الدموع)
• الرئتين
• البنكرياس
• النسيج خلف الصفاق (في منطقة البطن)
• الغدد اللعابية

تسبب الحالة تليفاً، حيث يمنع تكوّن النسيج الضام المفرط الوظيفة الطبيعية للعضو/النسيج. قد تؤدي أيضًا إلى تورم يمكن أن يُخطأ في اعتباره أورامًا.

خصوصًا إذا تم تشخيصه مبكرًا، فإن مرض IgG4-RSD قابل للعلاج بشكل كبير. يقدم برنامجنا العلاج التقليدي بالستيرويدات (بريدنيزون)، وإذا لم يكن ذلك فعالًا، دواء يسمى ريتوكسيماب الذي أظهر وعدًا كبيرًا في علاج الحالة.