IgG4-Related Systemic Disease Program

Acerca del programa

Abordar la enfermedad sistémica relacionada con IgG4

La enfermedad sistémica relacionada con IgG4 (IgG4-RSD) vincula una serie de trastornos inflamatorios que anteriormente se consideraban no relacionados. Varias manifestaciones clínicas de la condición pueden causar fibrosis (la formación de tejido conectivo excesivo) en una lista creciente de órganos y tejidos.

Mass General Brigham es uno de los únicos sistemas de salud en EE. UU. que reconoce y trata la IgG4-RSD como una enfermedad sistémica (es decir, del cuerpo entero) que afecta múltiples órganos y tejidos. Nuestra investigación sobre esta enfermedad emergente ha llevado a varios hitos importantes, incluyendo:

• Pioneros en un nuevo tratamiento (rituximab)
• Establecimiento de la relación de IgG4-RSD con la aortitis torácica y con la tiroiditis de Riedel
• Organizando el primer simposio internacional sobre IgG4-RSD

Parte de Reumatología, Inflamación e Inmunidad

Qué esperar

Muchos pacientes son remitidos a nosotros por un patólogo que sospecha IgG4-RSD.

Su médico revisará su historial médico, realizará un examen físico y, dado que la información sobre la IgG4-RSD es difícil de encontrar, le informará sobre la enfermedad. Si es necesario, podemos recomendar análisis de sangre o revisar su muestra de biopsia con un patólogo de Mass General Brigham para confirmar un diagnóstico.

Para muchos pacientes, recibir el diagnóstico de IgG4-RSD es un alivio. La condición a menudo causa hinchazón de órganos, que anteriormente puede haber sido confundida con un tumor maligno. Algunos pacientes incluso han sido sometidos a cirugías innecesarias por esta razón.

Si se diagnostica la IgG4-RSD a tiempo, generalmente podemos controlar la inflamación dentro de los órganos y prevenir daños adicionales. Además, nuestra experiencia en multiespecialidad es esencial para manejar problemas dentro de los órganos que pueden resultar del daño asociado con IgG4-RSD.

Explorando una nueva opción de tratamiento prometedora

El tratamiento para IgG4-RSD tradicionalmente ha involucrado prednisona, un medicamento esteroideo. La prednisona ha demostrado ser muy efectiva en el tratamiento de esta condición, pero también conlleva efectos secundarios como aumento de peso, osteoporosis, hipertensión y diabetes.

Mass General está llevando a cabo un ensayo clínico de rituximab, que hasta la fecha ha demostrado ser tan efectivo como la prednisona en IgG4-RSD, pero sin los efectos secundarios. Como paciente en nuestro programa, comenzará el tratamiento para IgG4-RSD con dos meses de terapia con prednisona. Sin embargo, si los síntomas regresan posteriormente, puede ser elegible para participar en el estudio de rituximab.

Normalmente vemos a los pacientes en nuestro programa mensualmente durante los primeros tres meses de tratamiento y luego cada tres meses en adelante.

Acerca de la enfermedad sistémica relacionada con IgG4

La enfermedad sistémica relacionada con IgG4 (IgG4-RSD) afecta típicamente a múltiples órganos y tejidos, siendo los más comunes:

• Tejido aórtico
• Riñones
• Glándulas lagrimales (que producen lágrimas)
• Pulmones
• Páncreas
• Tejido retroperitoneal (en el área abdominal)
• Glándulas salivales

La afección causa fibrosis, en la cual la formación de tejido conectivo excesivo impide la función normal de los órganos o tejidos. También puede provocar hinchazón que puede confundirse con tumores.

Particularmente si se diagnostica temprano, IgG4-RSD es altamente tratable. Nuestro programa ofrece tanto terapia esteroide tradicional (prednisona) como, si eso resulta ineficaz, un medicamento llamado rituximab que ha mostrado gran promesa en el tratamiento de la condición.