Les équipes du Brigham et du Boston Children's réalisent la première chirurgie cérébrale in utero en Amérique du Nord pour traiter une affection potentiellement mortelle.

Après avoir eu trois enfants, Kenyatta Coleman n'était pas étrangère aux symptômes inhabituels de la grossesse. Mais lorsqu'elle a commencé à ressentir d'intenses démangeaisons à la jambe alors qu'elle était enceinte de 28 semaines de son quatrième enfant, elle a su que quelque chose n'allait pas.

Elle a appelé le cabinet de son obstétricien à Baton Rouge, en Louisiane, pour obtenir des conseils. Il s'agit probablement d'hormones de grossesse », lui a-t-on répondu en lui conseillant d'essayer des antihistaminiques en vente libre pour soulager ses symptômes.

Mais son instinct maternel disait à Kenyatta que la situation était plus grave, et elle a insisté pour obtenir un rendez-vous.

C'est une décision qui l'a conduite vers l'équipe de médecine fœto-maternelle du Brigham and Women’s Hospital et du Boston Children’s Hospital à la recherche de soins qui finiraient par sauver la vie de son bébé.

Une découverte fortuite et déchirante

Lors de cette visite prénatale a conduit à un diagnostic de cholestase gravidique, à l'origine des démangeaisons. Son prestataire de soins a également constaté que Kenyatta présentait des mesures inférieures aux attentes, ce qui faisait craindre un retard de croissance du bébé.

Une échographie réalisée à 30 semaines a révélé un cœur fœtal élargi, ainsi qu'une anomalie rare et mortelle des vaisseaux sanguins du cerveau du bébé, appelée malformation de la veine de Galien (MVG), qui survient lorsque des artères malformées dans le cerveau déversent du sang à haute pression dans les veines, entraînant de graves lésions cérébrales ou une perte de tissu cérébral.

Lorsque Kenyatta et son mari, Derek, ont appris que la MVG n'était généralement traitée qu'après la naissance, alors que, dans la plupart des cas, des lésions cérébrales s'étaient déjà produites et que les chances de survie étaient faibles, ils ont eu le cœur brisé, mais étaient déterminés à trouver une autre solution.

Voyage à Boston pour des soins qui lui sauveront la vie

Kenyatta et Derek se sont rendus à Boston pour participer à un essai clinique très innovant visant à traiter le cerveau de leur bébé par une chirurgie in utero. Réalisée par une équipe multidisciplinaire de spécialistes du Brigham, en collaboration avec le Boston Children's Hospital, cette intervention était la première de ce type réalisée en Amérique du Nord.

« Nous savions, d'après les examens, que la taille de la malformation et la rapidité de sa progression signifiaient qu'il y avait un risque très élevé qu'elle développe une insuffisance cardiaque dans les premiers jours de sa vie. Nous étions donc prêts à faire tout ce qui était nécessaire », a déclaré Kenyatta.

Avec une précision apparemment impossible, l'équipe a réparé les vaisseaux sanguins malformés dans le cerveau du bébé alors qu'il était encore dans l'utérus. Les bénéfices ont été perceptibles presque immédiatement.

Le bébé Denver est né deux jours plus tard, en bonne santé et en toute sécurité.

« Nous ne savions pas si nous pourrions ramener notre bébé à la maison. Aujourd'hui, nous la tenons dans nos bras et la regardons franchir toutes les étapes de son développement », a déclaré Kenyatta. « Le résultat est extraordinaire. Je passe des heures à la regarder avec admiration en me disant : "Waouh, tu es vraiment un miracle." Elle s'est battue pour être ici. »

Une approche novatrice

Cette opération novatrice de chirurgie cérébrale fœtale, une première mondiale, est le fruit d'un effort collaboratif réunissant une équipe comprenant un anesthésiste obstétrical, un spécialiste de médecine fœto-maternelle, un radiologue obstétrical, un anesthésiste pédiatrique et un radiologue interventionnel pédiatrique.

Dans chaque intervention de chirurgie fœtale, il y a deux patients : le bébé et la mère. Leur prise en charge est un aspect essentiel de ces interventions », a déclaré la Dr Carol Benson, cheffe de la division d'échographie, codirectrice de l'échographie obstétricale à haut risque et directrice de radiologie du laboratoire vasculaire au Brigham. « Tout doit être parfaitement coordonné, et nous ne pourrions rien faire sans une communication précise et un véritable travail d'équipe. »

La Dr Louise Wilkins-Haug, MD, PhD, directrice de la division de médecine fœto-maternelle et de génétique de la reproduction au Brigham, a également souligné l'importance de cette approche pour des interventions aussi complexes que délicates.

« Il peut y avoir jusqu'à quatorze personnes autour de la table, mais derrière le chirurgien, une dizaine d'autres apportent leur soutien, et encore davantage à l'extérieur du bloc opératoire réfléchissent à chaque étape », a déclaré la Dr Wilkins-Haug.

L'approche utilisée pour traiter Denver in utero consistait à introduire de minuscules spires métalliques dans les vaisseaux sanguins de son cerveau à l'aide d'un cathéter inséré dans l'utérus au moyen d'une aiguille sous guidage échographique, afin de ralentir le flux sanguin et de réduire la pression dans les veines. Avant le début de l'intervention, un anesthésiste pédiatrique a administré des médicaments pour soulager la douleur et empêcher le bébé de bouger pendant l'intervention.

Après sa naissance, Denver est restée quatre semaines dans l'unité de soins intensifs néonatals (USIN) du Brigham, où l'équipe a suivi de près son évolution. Très vite, elle n'a plus eu besoin de médicaments, s'est alimentée normalement et a pris du poids.

« Aujourd'hui, Denver continue de bien se porter et son cerveau ne présente aucun signe d'effet négatif lié à la malformation de la veine de Galien », a déclaré le Dr Darren B. Orbach, MD, PhD, codirecteur du Centre de chirurgie et d'interventions cérébrovasculaires de l'hôpital pour enfants de Boston.

« Nous étions ravis de constater que le déclin sévère habituellement observé après la naissance ne s'est tout simplement pas produit », a déclaré le Dr Orbach, qui a introduit les spires métalliques au moyen d'un cathéter pendant l'intervention. « Bien qu'il soit trop tôt pour considérer cette approche comme un traitement établi, et qu'il reste essentiel d'en poursuivre l'évaluation chez d'autres patients afin d'en confirmer la sécurité et l'efficacité, elle pourrait marquer un tournant dans la prise en charge de la malformation de la veine de Galien : réparer la malformation avant la naissance et prévenir l'insuffisance cardiaque avant qu'elle ne survienne, plutôt que d'essayer de l'inverser après la naissance. Cela pourrait réduire considérablement le risque de lésions cérébrales à long terme, de handicap ou de décès chez ces nourrissons. »

Bien qu'il soit passionnant de participer à une avancée médicale majeure, la plus grande satisfaction vient de voir l'impact que cela a sur les patients et leurs familles », a déclaré l'un des nombreux membres de l'équipe.

« La malformation évoluait rapidement, mais son cerveau était encore intact. C'était donc un cas où nous pouvions vraiment aider cette petite fille », a déclaré le Dr Benson. « C'est très gratifiant de savoir que nous mettons au point des méthodes qui permettent d'aider des bébés d'une manière qui n'était pas possible auparavant. »

Le moment est essentiel

Bien que le fait que leur bébé ait pu bénéficier d'une intervention expérimentale in utero puisse rassurer de nombreux futurs parents, les Coleman n'ont jamais douté qu'une seule décision offrait à leur fille les meilleures chances. Leur foi profonde les a guidés tout au long de ce parcours.

« Nous sommes profondément ancrés dans notre foi, et, grâce à elle, nous savions que des personnes priaient pour nous et priaient avec nous », a déclaré Kenyatta. « Nous avons dit à l'équipe dès le début que nous étions là pour une raison. »

Alors que Kenyatta et Derek savourent ce moment précieux avec le nouveau membre de leur famille, ils espèrent aussi que leur histoire contribuera à faire connaître l'importance du dépistage précoce afin de détecter les complications qui surviennent tardivement pendant la grossesse.

« J'ai appris plus tard par mon médecin que je n'aurais dû passer qu'une seule échographie au cours de mon troisième trimestre, à 36 semaines », a déclaré Kenyatta. « Compte tenu de la taille de la malformation de Denver et de ce que nous savions de sa fonction cardiaque avant l'intervention, le temps était compté. Si nous avions dépassé les 30 semaines de grossesse, il est possible que nous n'aurions plus été admissibles à l'intervention. »