Programa de Doença Sistêmica Relacionada ao IgG4

Sobre o programa

Abordando a IgG4-RSD como uma doença sistêmica

A doença sistêmica relacionada ao IgG4 (IgG4-RSD) conecta uma série de distúrbios inflamatórios que anteriormente eram considerados não relacionados. Várias manifestações clínicas da condição podem causar fibrose (a formação de tecido conjuntivo excessivo) em uma lista crescente de órgãos e tecidos.

Mass General Brigham é um dos únicos sistemas de saúde dos EUA a reconhecer e tratar o IgG4-RSD como uma doença sistêmica (ou seja, que afeta todo o corpo) que afeta múltiplos órgãos e tecidos. Nossa pesquisa sobre esta doença emergente levou a vários marcos importantes, incluindo:

• Pioneirando um novo tratamento (rituximabe)
• Estabelecendo a ligação da IgG4-RSD com a aortite torácica e com a tireoidite de Riedel
• Organizando o primeiro simpósio internacional sobre IgG4-RSD

Parte de Reumatologia, Inflamação e Imunidade

O que esperar

Muitos pacientes são encaminhados a nós por um patologista que suspeita de IgG4-RSD.

Seu médico revisará seu histórico médico, realizará um exame físico e, devido à dificuldade de encontrar informações sobre o IgG4-RSD, educará você sobre a doença. Se necessário, podemos recomendar exames de sangue ou revisar seu espécime de biópsia com um patologista do Mass General Brigham para confirmar um diagnóstico.

Para muitos pacientes, receber o diagnóstico de IgG4-RSD é um alívio. A condição frequentemente causa inchaço dos órgãos, que anteriormente pode ter sido confundido com um tumor maligno. Alguns pacientes até passaram por cirurgias desnecessárias por esse motivo.

Se o IgG4-RSD for diagnosticado precocemente, geralmente podemos controlar a inflamação nos órgãos e prevenir danos adicionais. Além disso, nossa experiência em diferentes especialidades é essencial para gerenciar problemas nos órgãos decorrentes de danos associados ao IgG4-RSD.

Explorando uma nova opção de tratamento promissora

O tratamento para a IgG4-RSD tradicionalmente envolve prednisona, um medicamento esteroide. A prednisona tem se mostrado muito eficaz no tratamento dessa condição, mas também leva a efeitos colaterais como ganho de peso, osteoporose, hipertensão e diabetes.

O Mass General está realizando um ensaio clínico com rituximabe, que até o momento mostrou ser tão eficaz quanto a prednisona na IgG4-RSD, mas sem os efeitos colaterais. Como paciente em nosso programa, você começará o tratamento para IgG4-RSD com dois meses de terapia com prednisona. No entanto, se os sintomas retornarem posteriormente, você poderá ser elegível para participar do estudo com rituximabe.

Normalmente, vemos pacientes em nosso programa mensalmente durante os primeiros três meses de tratamento e, em seguida, a cada três meses a partir de então.

Sobre a doença sistêmica relacionada ao IgG4

A doença sistêmica relacionada ao IgG4 (IgG4-RSD) geralmente afeta múltiplos órgãos e tecidos—mais comumente os:

• Tecido da aorta
• Rins
• Glândulas lacrimais (que produzem lágrimas)
• Pulmões
• Pâncreas
• Tecido retroperitoneal (na área abdominal)
• Glândulas salivares

A condição causa fibrose, na qual a formação de tecido conjuntivo excessivo impede o funcionamento normal do órgão/tecido. Isso também pode levar ao inchaço que pode ser confundido com tumores.

Particularmente se diagnosticada precocemente, a IgG4-RSD é altamente tratável. Nosso programa oferece tanto a terapia esteroide tradicional (prednisona) quanto, caso isso se mostre ineficaz, um medicamento chamado rituximabe que demonstrou grande promessa no tratamento da condição.