IgG4 相关全身性疾病项目
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关于该项目
将 IgG4-RSD 视为一种全身性疾病
IgG4 相关全身性疾病 (IgG4-RSD) 将许多以前被认为互不相关的炎症性疾病联系在一起。该疾病的各种临床表现可能导致多个器官和组织中纤维化（过量结缔组织的形成）。
Mass General Brigham是美国少数几家将IgG4-RSD视为影响多个器官和组织的全身性（即全身性）疾病的医疗系统之一。我们对这一新兴疾病的研究已取得多个重要里程碑，包括：
- 开创一种新的治疗方法（利妥昔单抗）
- 确立 IgG4-RSD 与胸主动脉炎及里德尔甲状腺炎之间的联系
- 组织首届 IgG4-RSD 国际研讨会
流程说明
许多患者是由怀疑其患有 IgG4-RSD 的病理学家转诊至我们这里的。
您的医生将审查您的病史，进行身体检查，并且由于关于IgG4-RSD的信息非常难以获取，还会向您讲解该疾病相关知识。如有必要，我们可能会建议进行血液检查，或与麻省总医院-布莱根医疗集团的病理学家一起审查您的活检标本以确认诊断。
对于许多患者来说，获得IgG4-RSD的诊断是一种解脱。该疾病通常会引起器官肿胀，此前这类症状往往会被误诊为恶性肿瘤。有些患者因此甚至接受了不必要的手术。
如果IgG4-RSD早期被诊断，我们通常可以控制器官内的炎症并防止进一步损害。此外，我们的多学科专业知识在管理可能因IgG4相关全身性疾病（IgG4-RSD）造成的器官问题中至关重要。
探索一种有前景的新治疗方案
IgG4-RSD 的传统治疗涉及使用泼尼松（一种类固醇药物）。泼尼松在治疗这种疾病方面已被证明非常有效，但也会导致体重增加、骨质疏松、高血压和糖尿病等副作用。
Mass General正在进行一项利妥昔单抗的临床试验，迄今为止，该药物在IgG4-RSD中的效果与泼尼松相当，但没有副作用。加入本项目的 IgG4-RSD 患者，初始阶段会先接受为期两个月的泼尼松治疗。然而，如果症状随后复发，您可能有资格参与利妥昔单抗的研究。
我们通常在治疗的前三个月每月见患者一次，之后每三个月见一次。
关于 IgG4 相关全身性疾病
IgG4 相关全身性疾病 (IgG4-RSD) 通常会累及多器官、多组织，最常发病的部位包括：
- 主动脉组织
- 肾脏
- 泪腺（产生泪液的腺体）
- 肺部
- 胰腺
- 腹膜后组织（位于腹部区域）
- 唾液腺
该病会导致纤维化，即结缔组织过度增生，从而阻碍器官/组织的正常功能。它也可能导致肿胀，可能被误认为肿瘤。
特别是在早期确诊的情况下，IgG4-RSD通常能够得到有效治疗。我们的项目既提供传统的类固醇治疗（泼尼松），若效果不佳，还会提供一种名为利妥昔单抗的药物，该药物在治疗该病方面显示出巨大潜力。
我们的专科医生
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揭开 IgG4-RSD 的奥秘
目前，Mass General Brigham正在进行一项临床试验，研究利妥昔单抗在IgG4相关系统性疾病患者中的应用。初步研究结果显示，利妥昔单抗治疗可快速降低患者血清 IgG4 水平，同时迅速改善临床症状。该试验正在招募新受试者；请联系风湿病项目获取参与详情。
在基础研究领域，风湿病项目的医生首次证实了 IgG4-RSD 与胸主动脉炎及里德尔氏甲状腺炎的关联。目前，我们还在推进多项研究，旨在进一步厘清 IgG4-RSD 的发病机制。我们计划将这些知识应用于开发更有效的治疗方案。
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