Como cuidar de uma criança com fibrose cística

A fibrose cística afeta cerca de 35.000 pessoas nos EUA, segundo os Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Crianças e adultos que vivem com fibrose cística frequentemente apresentam problemas respiratórios e digestivos.

"A fibrose cística é uma condição genética complexa que afeta os pulmões, o trato gastrointestinal (GI), o pâncreas e outros órgãos", explica Lael Yonker, MD, pneumologista pediátrica do Mass General Brigham. A Yonker atende pacientes no Mass General Brigham for Children e é codiretora do Cystic Fibrosis Center.

Neste artigo, ela aborda dúvidas e preocupações comuns que pais e cuidadores podem ter sobre como cuidar de uma criança com fibrose cística. Embora atualmente não exista cura, médicos e pesquisadores do Mass General Brigham se dedicam a encontrar novos tratamentos para ajudar ainda mais crianças e adultos que vivem com fibrose cística.

O que causa fibrose cística?

A fibrose cística é uma condição genética causada por uma alteração no gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). Essa alteração no gene CFTR faz com que as células absorvam água e sódio (um componente do sal) em excesso, deixando o muco dos órgãos espesso e pegajoso demais.

A detecção precoce é essencial para iniciar o tratamento. Se seu filho recebeu diagnóstico de fibrose cística, pode apresentar problemas respiratórios, inflamação, infecções e danos aos órgãos. Também pode ser difícil obter nutrição suficiente se o pâncreas estiver afetado.

Como a fibrose cística é tratada?

Uma equipe de saúde trabalha com você para criar um plano de tratamento para seu filho. Além de um especialista em fibrose cística, a equipe de cuidados do seu filho pode incluir nutricionistas, fisioterapeutas, conselheiros genéticos e outros profissionais. A equipe trabalhará em conjunto para oferecer ao seu filho a melhor qualidade de vida possível.

O plano de tratamento do seu filho pode incluir:

Técnicas de terapia de desobstrução das vias aéreas

Seu filho pode precisar de ajuda para eliminar o muco das vias aéreas e respirar com mais facilidade, principalmente se for muito pequeno.

"Um especialista em fibrose cística ajuda a controlar os sintomas do seu filho e desenvolve um plano com etapas e técnicas para desobstruir as vias aéreas quando há acúmulo de muco. Isso é chamado de terapia de desobstrução das vias aéreas e é essencial para a maioria das pessoas com fibrose cística", diz a Dra. Yonker.

A equipe de cuidados do seu filho pode recomendar algumas das seguintes técnicas de desobstrução das vias aéreas:

• Ciclo ativo da respiração e drenagem autógena. São técnicas de respiração controlada que ajudam a soltar o muco e facilitam sua eliminação pela tosse.
• Fisioterapia torácica, em que a criança se deita de lado e você ou outro cuidador dá leves batidas na lateral do tórax com as mãos em concha. A gravidade e a percussão das mãos ajudam a soltar o muco nas vias aéreas da criança.
• Colete oscilatório de alta frequência para a parede torácica. Esse dispositivo, usado como um colete, comprime suavemente o tórax da criança para dentro e para fora a fim de favorecer o fluxo de ar e soltar o muco.
• Pressão expiratória positiva (PEP) ou dispositivos oscilatórios para as vias aéreas, nos quais a criança pode soprar para ajudar a abrir as vias aéreas e remover o muco.

Além disso, seu filho pode precisar de suporte respiratório, como oxigenoterapia, em que uma pequena máscara facial ou um tubo conectado ao nariz fornece mais oxigênio para ajudá-lo a respirar melhor.

Mudanças no estilo de vida para crianças com fibrose cística

Manter seu filho o mais saudável possível é o principal objetivo dos cuidados para fibrose cística. O especialista do seu filho indicará algumas mudanças no estilo de vida que podem ajudar a reduzir os sintomas e evitar que a fibrose cística piore.

Veja algumas mudanças saudáveis no estilo de vida que você pode adotar com seu filho:

• Mantenha-se ativo. Fazer exercícios, até mesmo apenas caminhar, pode beneficiar os pulmões do seu filho e ajudar a desobstruir as vias aéreas. A equipe de cuidados do seu filho ajudará você a encontrar o programa de exercícios mais adequado para ele.
• Durma o suficiente. A fibrose cística pode dificultar o sono do seu filho, então você pode experimentar diferentes técnicas para ajudá-lo a dormir melhor e acordar mais descansado.
• Mantenha bons hábitos de higiene e as vacinas em dia. Infecções podem ser especialmente perigosas para crianças com fibrose cística. Ajude a manter seu filho saudável incentivando todos na família a evitar a propagação de germes com medidas como lavar as mãos regularmente. Converse com a equipe de cuidados do seu filho para confirmar que ele está com as vacinas recomendadas em dia. As vacinas podem ajudar a prevenir complicações de saúde em pessoas com fibrose cística.
• Escolha alimentos saudáveis. Muitas crianças com fibrose cística não conseguem absorver os alimentos normalmente devido à insuficiência pancreática. Converse com seu médico sobre terapia de reposição de enzimas pancreáticas. Além disso, alimentos nutritivos, como frutas e verduras, grãos integrais e alimentos ricos em proteína (como peixe, carne magra e ovos), ajudam a melhorar a saúde geral do seu filho. Evite alimentos ricos em gorduras não saudáveis. Em alguns momentos, o médico do seu filho também pode recomendar uma dieta rica em sódio (um componente do sal) ou um suplemento de sódio.

Você pode trabalhar com o especialista em fibrose cística do seu filho para elaborar um plano de alimentação saudável. Aprender a ler e entender os rótulos nutricionais também pode ajudar você a tomar decisões saudáveis sobre a alimentação do seu filho.

Medicamentos para fibrose cística

É importante trabalhar com a equipe de cuidados do seu filho para elaborar um plano que inclua medicamentos além da terapia de desobstrução das vias aéreas. Os medicamentos do seu filho podem incluir:

• Medicamentos para afinar o muco
• Antibióticos para infecções pulmonares
• Esteroides e outros medicamentos para reduzir a inflamação
• Broncodilatadores inalados para abrir as vias aéreas
• Moduladores de CFTR para melhorar o funcionamento dos órgãos afetados pela fibrose cística, incluindo os pulmões

Exames adicionais para outras condições

Exames adicionais ao longo da vida do seu filho verificarão outras condições que podem ocorrer como resultado da fibrose cística, como diabetes, osteoporose e outras. Esses exames preventivos servem para garantir que qualquer condição em desenvolvimento seja detectada cedo.

Saiba quando ligar para a equipe de cuidados de fibrose cística do seu filho.

Consultas regulares com o pediatra e o especialista em fibrose cística do seu filho são parte essencial dos cuidados. Ligue para a equipe de cuidados do seu filho se ele:

• Apresentar piora dos sintomas
• Tossir ou cuspir sangue
• Apresentar falta de ar súbita ou dor no peito
• Sentir dor intensa na barriga, que pode se espalhar para o peito ou as costas

Em alguns casos, a fibrose cística pode causar insuficiência respiratória, e seu filho pode ter dificuldade para respirar sozinho. Isso é uma emergência médica. Ligue para o 9-1-1 se seu filho:

• Tiver dificuldade para respirar ou falar
• Parecer confuso
• Apresentar coloração azulada na pele ou nos lábios

Tratamento da fibrose cística em todas as idades

À medida que seu filho cresce, ele aprende mais sobre a fibrose cística e como cuidar da própria saúde. O Mass General Brigham oferece suporte a pessoas de todas as idades com fibrose cística. Nossa equipe trabalha para garantir que seu filho receba cuidados consistentes. Os estudos clínicos do Mass General Brigham podem dar ao seu filho acesso a novos tratamentos antes que eles estejam amplamente disponíveis.

Nossos pesquisadores se dedicam a buscar novas maneiras de ajudar pessoas com fibrose cística a viver melhor. No Mass General Brigham Gene and Cell Therapy Institute, os pesquisadores investigam como a terapia gênica e celular pode ajudar a retardar, interromper e até prevenir a fibrose cística.

“Pessoas com fibrose cística estão vivendo mais e melhor do que nunca”, conclui a Dra. Yonker. “Novos tratamentos oferecem esperança e melhor qualidade de vida para crianças e adultos.”