Уход за ребенком с муковисцидозом

Муковисцидоз затрагивает около 35 000 человек в США по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Дети и взрослые, живущие с муковисцидозом, часто испытывают проблемы с дыханием и пищеварением.

«Муковисцидоз — это сложное генетическое заболевание, которое поражает легкие, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), поджелудочную железу и другие органы», — объясняет Lael Yonker, доктор медицины, детский пульмонолог из Mass General Brigham. Доктор Yonker лечит пациентов в Mass General Brigham for Children и является содиректором Центра муковисцидоза.

В этой статье она отвечает на распространенные вопросы и опасения, которые могут возникнуть у родителей и опекунов по поводу ухода за ребенком с муковисцидозом. Хотя в настоящее время излечения от этого заболевания не существует, клиницисты и исследователи Mass General Brigham стремятся найти новые методы лечения, чтобы лучше помогать детям и взрослым, живущим с муковисцидозом.

Что вызывает муковисцидоз?

Муковисцидоз — это генетическое заболевание, вызванное изменением в гене CFTR. Это изменение в гене CFTR приводит к тому, что клетки организма поглощают слишком много воды и натрия (компонента соли), из-за чего слизь в органах становится слишком густой и вязкой.

Раннее выявление имеет решающее значение для начала лечения. Если у вашего ребенка диагностирован муковисцидоз, он может испытывать проблемы с дыханием, воспаление, инфекции и повреждения органов. Также вашему ребенку может быть трудно получать достаточное питание, если его поджелудочная железа поражена.

Как лечится муковисцидоз?

Команда медицинских специалистов работает с вами над созданием плана лечения для вашего ребенка. В команду по уходу за вашим ребенком, помимо специалиста по муковисцидозу, могут входить и другие специалисты, включая диетологов, физиотерапевтов, генетических консультантов и других. Ваша команда будет работать вместе, чтобы обеспечить вашему ребенку наилучшее возможное качество жизни.

План лечения вашего ребенка может включать:

Методы терапии по очистке дыхательных путей

Вашему ребенку может потребоваться помощь в очистке дыхательных путей от слизи, чтобы он мог легче дышать, особенно если он еще совсем маленький.

«Специалист по муковисцидозу помогает контролировать симптомы вашего ребенка и разрабатывает план, который включает шаги и методы очистки дыхательных путей, когда они забиты слизью» Это называется терапией по очистке дыхательных путей и является необходимым для большинства людей с муковисцидозом», — говорит доктор Yonker.

Команда по уходу за вашим ребенком может порекомендовать некоторые из следующих методов очистки дыхательных путей:

• Активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. Это методы контролируемого дыхания, помогающие разжижать слизь и облегчающие ее откашливание вашим ребенком.
• Физиотерапия грудной клетки, при которой ваш ребенок лежит на боку, а вы или опекун постукиваете по боковой части его грудной клетки сложенными «лодочкой» ладонями. Сила тяжести и перкуссия вашими руками помогают разжижать слизь в дыхательных путях вашего ребенка.
• Высокочастотный осциллирующий жилет для грудной клетки. Это устройство, надеваемое как жилет, мягко сжимает и разжимает грудную клетку вашего ребенка, способствуя прохождению воздуха и разжижению слизи.
• Устройства для создания положительного давления на выдохе (PEP) или осциллирующие устройства для дыхательных путей, в которые ваш ребенок может дышать, чтобы помочь открыть дыхательные пути и удалить слизь.

Кроме того, вашему ребенку может потребоваться респираторная поддержка, например, кислородная терапия, при которой небольшая лицевая маска или трубка, прикрепленная к носу вашего ребенка, подает больше кислорода, чтобы помочь ему лучше дышать.

Изменения образа жизни для детей с муковисцидозом

Главная цель лечения муковисцидоза — поддерживать здоровье вашего ребенка настолько, насколько это возможно. Специалист вашего ребенка расскажет об определенных изменениях образа жизни, которые вы можете внести, чтобы помочь уменьшить симптомы вашего ребенка и предотвратить ухудшение течения муковисцидоза.

Вот несколько изменений здорового образа жизни, которые вы можете внедрить вместе с ребенком:

• Будьте активны. Физические упражнения, даже просто ходьба, могут принести пользу легким вашего ребенка и помочь очистить дыхательные пути. Лечащая команда вашего ребенка поможет вам подобрать программу упражнений, которая лучше всего подходит вашему ребенку.
• Убедитесь, что ваш ребенок высыпается. Муковисцидоз может затруднить сон вашего ребенка, поэтому вы можете попробовать различные методы, чтобы помочь ему лучше спать и просыпаться более отдохнувшим.
• Соблюдайте правила гигиены и своевременно делайте прививки. Инфекции могут быть особенно опасны для детей с муковисцидозом. Заботьтесь о здоровье своего ребенка, призывая всех членов семьи предотвращать распространение микробов, например, регулярно мыть руки. Поговорите с лечащей командой вашего ребенка, чтобы убедиться, что он получил все рекомендованные прививки. Вакцины могут помочь предотвратить осложнения со здоровьем у людей с муковисцидозом.
• Выбирайте здоровую пищу. Многие дети с муковисцидозом не могут нормально усваивать пищу из-за недостаточности поджелудочной железы. Обсудите с врачом заместительную терапию ферментами поджелудочной железы. Кроме того, питательные продукты, такие как фрукты и овощи, цельные злаки и продукты, богатые белком (например, рыба, нежирное мясо и яйца), помогают улучшить общее состояние здоровья вашего ребенка. Избегайте продуктов с высоким содержанием вредных пищевых жиров. Иногда врач вашего ребенка может также порекомендовать диету с высоким содержанием натрия (компонента соли) или добавки с натрием.

Вы можете вместе со специалистом по муковисцидозу разработать план здорового питания для вашего ребенка. Обучение чтению и пониманию этикеток пищевых продуктов также поможет вам принимать здоровые решения относительно питания вашего ребенка.

Лекарства от муковисцидоза

Важно работать с командой специалистов вашего ребенка, чтобы разработать план, который включает прием лекарств в дополнение к терапии по очистке дыхательных путей. Лекарства для вашего ребенка могут включать:

• Разжижающие мокроту средства
• Антибиотики при легочных инфекциях
• Стероиды и другие препараты для уменьшения воспаления
• Ингаляционные бронходилататоры для расширения дыхательных путей
• CFTR-модуляторы для улучшения функции органов, пораженных муковисцидозом, включая легкие

Дополнительное обследование при других состояниях

Дополнительные анализы на протяжении всей жизни вашего ребенка позволят выявить другие состояния, которые могут возникнуть в результате муковисцидоза, такие как диабет, остеопороз и другие. Эти профилактические тесты проводятся для того, чтобы убедиться, что любое развивающееся заболевание будет выявлено на ранней стадии.

Знайте, когда нужно звонить команде специалистов вашего ребенка по муковисцидозу.

Регулярные визиты к педиатру и специалисту по муковисцидозу вашего ребенка являются неотъемлемой частью ухода за ним. Обязательно позвоните команде специалистов вашего ребенка, если у него:

• Ухудшение симптомов
• Кашель или отхаркивание крови
• Внезапная одышка или боль в груди
• Сильная боль в животе, которая может отдавать в грудь или спину

В некоторых случаях муковисцидоз может вызвать дыхательную недостаточность, при которой вашему ребенку трудно дышать самостоятельно. Это неотложная медицинская ситуация. Позвоните по номеру 9-1-1, если у вашего ребенка:

• Испытывает затруднения с дыханием или речью
• Кажется растерянным
• Кожа или губы имеют синеватый оттенок

Лечение муковисцидоза в любом возрасте

По мере взросления ваш ребенок узнает больше о муковисцидозе и о том, как контролировать своё здоровье. Mass General Brigham оказывает поддержку людям всех возрастов с муковисцидозом. Наша команда следит за тем, чтобы вашему ребенку оказывалась стабильная медицинская помощь. Клинические испытания в Mass General Brigham могут предложить вашему ребенку доступ к новым методам лечения до того, как они станут широко доступны.

Наши исследователи стремятся найти новые способы помочь людям с муковисцидозом жить лучше. В Институте генной и клеточной терапии Mass General Brigham исследователи изучают, как генная и клеточная терапия может замедлить, остановить и даже предотвратить муковисцидоз.

«Люди с муковисцидозом живут дольше и лучше, чем когда-либо прежде», — заключает доктор Yonker. «Новые методы лечения дают надежду и улучшают качество жизни детей и взрослых».