Cuidado de un niño con fibrosis quística

La fibrosis quística afecta a unas 35,000 personas en los EE. UU. según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Los niños y adultos que viven con fibrosis quística a menudo experimentan problemas respiratorios y digestivos.

“La fibrosis quística es una afección genética compleja que afecta los pulmones, el tracto gastrointestinal (GI), el páncreas y otros órganos”, explica Lael Yonker, MD, neumóloga pediátrica de Mass General Brigham. El Dr. Yonker atiende a pacientes en Mass General Brigham for Children y es codirectora del Centro de Fibrosis Quística allí.

En este artículo, ella aborda las preocupaciones y preguntas comunes que los padres y cuidadores pueden tener sobre el cuidado de un niño con fibrosis quística. Aunque actualmente no existe una cura, los médicos e investigadores de Mass General Brigham están dedicados a encontrar nuevos tratamientos para ayudar mejor a los niños y adultos que viven con fibrosis quística.

¿Qué causa la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una afección genética causada por un cambio en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Este cambio en el gen CFTR hace que las células de una persona absorban demasiada agua y sodio (un componente de la sal), lo que hace que la mucosidad en sus órganos sea demasiado espesa y pegajosa.

La detección temprana es crucial para comenzar el tratamiento. Si a su hijo le han diagnosticado fibrosis quística, es posible que experimente problemas respiratorios, inflamación, infecciones y daño a los órganos. También puede ser difícil para ellos obtener suficiente nutrición si su páncreas está afectado.

¿Cómo se trata la fibrosis quística?

Un equipo de atención médica trabaja con usted para crear un plan de tratamiento para su hijo. El equipo de atención de su hijo puede incluir a otras personas además de un especialista en fibrosis quística, como nutricionistas, fisioterapeutas, asesores genéticos y más. Su equipo trabajará en conjunto para darle a su hijo la mejor calidad de vida posible.

El plan de tratamiento de su hijo puede incluir:

Técnicas de terapia de limpieza de las vías respiratorias

Su hijo podría necesitar ayuda para limpiar la mucosidad de sus vías respiratorias para que pueda respirar mejor, especialmente si es muy pequeño.

“Un especialista en fibrosis quística ayuda a controlar los síntomas de su hijo y desarrolla un plan que incluye pasos y técnicas para despejar las vías respiratorias cuando están obstruidas con mucosidad. Esto se denomina terapia de limpieza de las vías respiratorias y es esencial para la mayoría de las personas con fibrosis quística”, dice la Dra. Yonker.

El equipo de atención de su hijo podría recomendar algunas de las siguientes técnicas de limpieza de las vías respiratorias:

• Ciclo activo de respiración y drenaje autógeno. Estas son técnicas de respiración controlada para ayudar a aflojar la mucosidad y facilitar que su hijo la expulse al toser.
• Fisioterapia torácica, donde su hijo se acuesta de lado y usted o un cuidador le dan golpecitos en el costado del pecho con las manos ahuecadas. La gravedad y la percusión de sus manos ayudan a aflojar la mucosidad en las vías respiratorias de su hijo.
• Chaleco oscilante de alta frecuencia para la pared torácica. Este dispositivo, que se usa como un chaleco, comprime suavemente el pecho de su hijo hacia adentro y hacia afuera para promover el flujo de aire y aflojar la mucosidad.
• Presión espiratoria positiva (PEP) o dispositivos oscilantes para las vías respiratorias, en los cuales su hijo puede respirar para ayudar a abrir sus vías respiratorias y eliminar la mucosidad.

Además, su hijo podría requerir apoyo respiratorio como oxigenoterapia, donde una pequeña mascarilla o un tubo conectado a la nariz de su hijo suministra más oxígeno para ayudarle a respirar mejor.

Cambios en el estilo de vida para niños con fibrosis quística

Mantener a su hijo lo más saludable posible es el enfoque principal del cuidado de la fibrosis quística. El especialista de su hijo comparte ciertos cambios en el estilo de vida que usted puede hacer para ayudar a reducir los síntomas de su hijo y evitar que su fibrosis quística empeore.

Aquí hay algunos cambios de estilo de vida saludables que puede hacer con su hijo:

• Manténgase activo. El ejercicio, incluso solo caminar, puede beneficiar los pulmones de su hijo y ayudar a despejar sus vías respiratorias. El equipo de atención de su hijo le ayuda a encontrar un programa de ejercicios que funcione mejor para su hijo.
• Duerma lo suficiente. La fibrosis quística puede dificultar el sueño de su hijo, por lo que puede probar diferentes técnicas para ayudarle a dormir mejor y despertarse más descansado.
• Practique una buena higiene y manténgase al día con las vacunas. Las infecciones pueden ser especialmente peligrosas para los niños con fibrosis quística. Mantenga a su hijo sano animando a todos en su familia a prevenir la propagación de gérmenes haciendo cosas como lavarse las manos con regularidad. Hable con el equipo de atención de su hijo para asegurarse de que su hijo esté al día con las vacunas recomendadas. Las vacunas pueden ayudar a prevenir complicaciones de salud en personas con fibrosis quística.
• Elija alimentos saludables. Muchos niños con fibrosis quística no pueden absorber los alimentos normalmente debido a la insuficiencia pancreática. Hable con su médico sobre la terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas. Además, los alimentos nutritivos como frutas y verduras, granos integrales y alimentos ricos en proteínas (como pescado, carne magra y huevos) ayudan a mejorar la salud general de su hijo. Evite los alimentos con alto contenido de grasas dietéticas no saludables. A veces, el médico de su hijo también puede recomendar una dieta alta en sodio (un componente de la sal) o un suplemento de sodio.

Usted puede trabajar con el especialista en fibrosis quística de su hijo para elaborar un plan de alimentación saludable. Aprender a leer y entender las etiquetas nutricionales también puede ayudarle a tomar decisiones saludables para la alimentación de su hijo.

Medicamentos para la fibrosis quística

Es importante trabajar con el equipo de atención de su hijo para elaborar un plan que incluya medicamentos además de la terapia de limpieza de las vías respiratorias. Los medicamentos para su hijo pueden incluir:

• Diluyentes de moco
• Antibióticos para infecciones pulmonares
• Esteroides y otros medicamentos para reducir la inflamación
• Broncodilatadores inhalados para abrir las vías respiratorias
• Moduladores de CFTR para mejorar la función de los órganos afectados por la fibrosis quística, incluidos los pulmones

Pruebas adicionales para otras afecciones

Pruebas adicionales a lo largo de la vida de su hijo verificarán otras afecciones que pueden ocurrir como resultado de la fibrosis quística, como diabetes, osteoporosis y más. Estas pruebas proactivas sirven para asegurarse de que cualquier afección en desarrollo se detecte a tiempo.

Sepa cuándo llamar al equipo de atención de fibrosis quística de su hijo.

Las visitas regulares al pediatra y al especialista en fibrosis quística de su hijo son una parte esencial de su atención. Asegúrese de llamar al equipo de atención de su hijo si presenta alguna de las siguientes situaciones:

• Tiene síntomas que empeoran
• Tose o escupe sangre
• Tiene dificultad repentina para respirar o dolor en el pecho
• Tiene dolor abdominal intenso, que puede extenderse al pecho o la espalda

En algunos casos, la fibrosis quística puede causar insuficiencia respiratoria, donde su hijo tiene dificultad para respirar por sí mismo. Es una emergencia médica. Llame al 9-1-1 si su hijo:

• Tiene dificultad para respirar o hablar
• Parece confundido
• Tiene una coloración azulada en la piel o los labios

Tratamiento de la fibrosis quística a todas las edades

A medida que su hijo crece, aprende más sobre la fibrosis quística y cómo tomar el control de su salud. Mass General Brigham brinda apoyo a personas de todas las edades con fibrosis quística. Nuestro equipo trabaja para asegurarse de que su hijo reciba una atención constante. Los ensayos clínicos de Mass General Brigham pueden ofrecer a su hijo acceso a nuevos tratamientos antes de que estén ampliamente disponibles.

Nuestros investigadores se dedican a buscar nuevas formas de ayudar a las personas con fibrosis quística a vivir mejores vidas. En Mass General Brigham Gene and Cell Therapy Institute, los investigadores estudian cómo la terapia génica y celular podría retrasar, detener e incluso prevenir la fibrosis quística.

“Las personas con fibrosis quística viven más y mejor que nunca”, concluye la Dra. Yonker. “Los nuevos tratamientos ofrecen esperanza y una mejor calidad de vida para niños y adultos”.