Pran swen yon timoun ki gen fibwoz kistik

Fibwoz kistik afekte anviwon 35,000 moun nan Etazini dapre Sant Kontwòl ak Prevansyon Maladi (CDC). Timoun ak granmoun k ap viv ak fibwoz kistik souvan fè eksperyans pwoblèm respirasyon ak dijesyon.

“Fibwoz kistik se yon kondisyon jenetik konplèks ki afekte poumon yo, aparèy gastwoentestinal (GI), pankreyas la, ak lòt ògàn,” eksplike Lael Yonker, MD, yon pedyat poumon nan Mass General Brigham. Doktè. Yonker pran swen pasyan nan Mass General Brigham for Children epi la, li se ko-direktè Sant Fibwoz Kistik la.

Nan atik sa a, li abòde enkyetid ak kesyon komen paran ak moun k ap bay swen yo ka genyen sou fason pou pran swen yon timoun ki gen fibwoz kistik. Malgre pa gen okenn gerizon kounye a, klinisyen ak chèchè Mass General Brigham yo dedye pou jwenn nouvo tretman pou pi byen ede timoun ak granmoun k ap viv ak fibwoz kistik yo.

Ki sa ki lakòz fibwoz kistik?

Fibwoz kistik se yon kondisyon jenetik ki koze pa yon chanjman nan jèn regilatè kondiktans transmanbràn fibwoz kistik (CFTR) la. Chanjman sa a nan jèn CFTR la lakòz selil yon moun absòbe twòp dlo ak sodyòm (yon eleman sèl), sa ki fè mikis nan ògàn yo twò epè epi kolan.

Deteksyon prekòs enpòtan anpil pou kòmanse tretman. Si yo te dyagnostike pitit ou a ak fibwoz kistik, li ka fè eksperyans pwoblèm pou l respire, enflamasyon, enfeksyon, ak domaj nan ògàn yo. Li ka difisil tou pou yo jwenn ase nitrisyon si pankreyas yo afekte.

Kijan yo trete fibwoz kistik?

Yon ekip swen sante travay avèk ou pou kreye yon plan tretman pou pitit ou a. Ekip swen pitit ou a ka gen ladan l lòt moun anplis yon espesyalis nan fibwoz kistik, tankou nitrisyonis, fizyoterapis, konseye jenetik ak plis ankò. Ekip ou a ap travay ansanm pou bay pitit ou a pi bon kalite lavi posib.

Plan tretman pitit ou a ka gen ladan l:

Teknik terapi netwayaj vwa respiratwa

Pitit ou a ka bezwen èd pou netwaye larim nan vwa respiratwa li pou l ka respire pi fasil, sitou si li piti anpil.

“Yon espesyalis nan fibwoz kistik ede jere sentòm pitit ou a epi devlope yon plan ki gen ladan l etap ak teknik pou netwaye vwa respiratwa a lè li bouche ak larim.” Sa a rele terapi netwayaj vwa respiratwa epi li esansyèl pou pifò moun ki gen fibwoz kistik,” Doktè Yonker di.

Ekip swen pitit ou a ka rekòmande kèk nan teknik netwayaj vwa respiratwa sa yo:

• Sik aktif pou respire ak drenaj otojèn. Sa yo se teknik pou kontwole respirasyon pou ede dekole mikis la epi fè li pi fasil pou pitit ou a touse.
• Terapi fizik nan pwatrin, kote pitit ou a kouche sou bò li epi ou menm oswa yon moun k ap bay swen tape bò pwatrin li avèk men yo an koup. Gravite ak pèkisyon men ou yo ede dekole mikis nan vwa respiratwa pitit ou a.
• Jilè osilatè a wo frekans pou miray pwatrin. Aparèy sa a, yo mete tankou yon jilè, konprese pwatrin pitit ou a dousman anndan ak deyò pou ankouraje sikilasyon lè a epi dekole mikis la.
• Presyon ekspiratwa pozitif (PEP) oswa aparèy osilatè pou pasaj lè yo, ke pitit ou a ka respire ladan yo pou ede louvri pasaj lè yo epi retire mikis.

Anplis de sa, pitit ou a ka bezwen sipò pou respire tankou terapi oksijèn, kote yon ti mask figi oswa yon tib ki tache nan nen pitit ou a bay plis oksijèn pou ede l respire pi byen.

Chanjman nan fason lavi pou timoun ki gen fibwoz kistik

Kenbe pitit ou a an sante otank posib se prensipal konsantrasyon swen fibwoz kistik la. Espesyalis pitit ou a pataje sèten chanjman nan fason lavi ou ka fè pou ede diminye sentòm pitit ou a epi anpeche fibwoz kistik li a vin pi mal.

Men kèk chanjman nan fason lavi ki an sante ou ka fè avèk pitit ou a:

• Rete aktif. Fè egzèsis, menm jis mache, ka bon pou poumon pitit ou a epi ede netwaye pasaj lè li yo. Ekip swen pitit ou a ede w jwenn yon pwogram egzèsis ki mache pi byen pou pitit ou a.
• Dòmi ase. Fibwoz kistik ka rann dòmi difisil pou pitit ou a, kidonk ou ka eseye diferan teknik pou ede l dòmi pi byen epi leve pi repoze.
• Pratike bon ijyèn epi rete ajou sou vaksen yo. Enfeksyon ka patikilyèman danjere pou timoun ki gen fibwoz kistik. Kenbe pitit ou an sante lè w ankouraje tout moun nan fanmi w pou anpeche mikwòb gaye nan fè bagay tankou lave men yo regilyèman. Pale ak ekip swen pitit ou a pou asire w pitit ou a ajou ak vaksen yo rekòmande yo. Vaksen yo ka ede anpeche konplikasyon sante lakay moun ki gen fibwoz kistik.
• Chwazi manje ki an sante. Anpil timoun ki gen fibwoz kistik pa ka absòbe manje nòmalman akòz ensifizans pankreyas. Pale ak doktè w sou terapi ranplasman anzim pankreyas. Anplis de sa, manje nourisan tankou fwi ak legim, grenn antye, ak manje ki rich nan pwoteyin (tankou pwason, vyann mèg, ak ze) ede amelyore sante jeneral pitit ou a. Evite manje ki gen anpil grès ki pa bon pou sante. Pafwa, doktè pitit ou a ka rekòmande tou yon rejim alimantè ki gen anpil sodyòm (yon eleman nan sèl) oswa yon sipleman sodyòm.

Ou ka travay ak espesyalis fibwoz kistik pitit ou a pou devlope yon plan alimantasyon ki an sante. Aprann kijan pou li epi konprann etikèt nitrisyonèl yo ka ede w tou pran desizyon ki an sante pou manje pitit ou a.

Medikaman pou fibwoz kistik

Li enpòtan pou travay ak ekip swen pitit ou a pou jwenn yon plan ki gen ladan l medikaman anplis de terapi pou netwaye pasaj lè yo. Medikaman pou pitit ou a ka gen ladan yo:

• Medikaman pou fè larim vin pi likid
• Antibyotik pou enfeksyon nan poumon
• Estewoyid ak lòt dwòg pou diminye enflamasyon
• Bronchodilatè yo respire pou ouvri pasaj lè yo
• Modilatè CFTR pou amelyore fonksyon ògàn fibwoz kistik afekte yo, tankou poumon yo

Tès adisyonèl pou lòt kondisyon

Tès adisyonèl pandan tout lavi pitit ou a pral tcheke pou lòt kondisyon ki ka rive kòm rezilta fibwoz kistik, tankou dyabèt, osteopowoz, ak plis ankò. Tès pwoaktif sa yo se pou asire nenpòt kondisyon k ap devlope yo detekte prekòs.

Konnen kilè pou rele ekip swen fibwoz kistik pitit ou a.

Vizit regilye ak pedyat pitit ou a ak espesyalis fibwoz kistik se yon pati esansyèl nan swen li. Asire w ou rele ekip swen pitit ou a si yo:

• Gen sentòm ki vin pi grav
• Touse oswa krache san
• Gen souf kout toudenkou oswa doulè nan pwatrin
• Gen doulè grav nan vant yo, ki ka gaye nan pwatrin yo oswa nan do yo

Nan kèk ka, fibwoz kistik ka lakòz ensifizans respiratwa kote pitit ou a gen difikilte pou l respire poukont li. Sa a se yon ijans medikal. Rele 9-1-1 si pitit ou:

• Gen pwoblèm pou l respire oswa pou l pale
• Sanble li konfonn
• Gen yon koulè ble sou po yo oswa sou bouch yo

Trete fibwoz kistik nan tout laj

Pandan pitit ou a ap grandi, li aprann plis sou fibwoz kistik ak fason pou l pran kontwòl sante li. Mass General Brigham sipòte moun tout laj ki gen fibwoz kistik. Ekip nou an travay pou asire pitit ou a resevwa swen ki konsistan. Esè klinik nan Mass General Brigham ka ofri pitit ou a aksè a nouvo tretman anvan yo disponib lajman.

Chèchè nou yo dedye pou chèche nouvo fason pou ede moun ki gen fibwoz kistik viv pi byen. Nan Enstiti Terapi Jenetik ak Selilè Mass General Brigham, chèchè yo ap mennen ankèt sou fason terapi jenetik ak selilè ka kapab ralanti, sispann, e menm anpeche fibwoz kistik.

“Moun ki gen fibwoz kistik ap viv pi lontan epi pi byen pase tout tan anvan,” konkli Doktè... Yonker di. “Nouvo tretman ofri espwa ak yon pi bon kalite lavi pou timoun ak granmoun.”